Противопоказанием к оперативному лечению миастении являются:
1. злокачественные формы;
2. миастенические эпизоды;
3. прогрессирующие формы;
4. тяжелые декомпенсированные соматические заболевания.+
Миастенический криз дифференцируется от других тяжелых состояний по наличию
1. асимметричного наружного офтальмопареза;+
2. птоза;+
3. слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи;+
4. тремора конечностей.
Симптомы ювенильной аутоиммунной миастении гравис (ЮМГ) наиболее часто проявляются у
1. девочек в подростковом возрасте;+
2. девочек до одного года;
3. мальчиков в подростковом возрасте;
4. мальчиков до одного года.
Миастенический криз дифференцируется от других тяжелых состояний по наличию
1. бульбарного синдрома;+
2. гипомимии;+
3. птоза;+
4. ухудшения состояния в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов.
Электромиография (ЭМГ) проводится для оценки:
1. мышечного ответа;+
2. нервно-мышечной передачи;+
3. скорости кровотока;
4. функционального состояния периферических нервов.+
Показаниями к оперативному лечению миастении являются:
1. злокачественные формы;+
2. миастеническое состояние при высокой степени выраженности дефекта;+
3. прогрессирующая форма;+
4. тяжелые декомпенсированные соматические заболевания.
Миастенический криз может провоцироваться
1. бронхолегочной инфекцией;+
2. кожными заболеваниями;
3. пищевой аллергией;
4. повышением артериального давления.
Под термином «миастенические эпизоды» понимают
1. внезапные судорожные стереотипные припадки, протекающие с изменением сознания;
2. инфантильные спазмы;
3. преходящие двигательные нарушения с полным регрессом;+
4. стационарную непрогрессирующую форму миастении в течение многих лет.
Наиболее высокая заболеваемость миастенией отмечается в возрастных группах
1. 1-18 лет;
2. 20-40 лет;+
3. 45-60 лет;
4. 65-75 лет.+
Наиболее часто миастения может протекать в виде
1. злокачественной формы;
2. миастенических состояний;
3. миастенических эпизодов;
4. прогрессирующего варианта течения.+
Злокачественная форма миастении — это
1. острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц;+
2. преходящие двигательные нарушения с полным регрессом;
3. стационарная, не прогрессирующая форма миастении в течение многих лет;
4. судорожные стереотипные циклически повторяющиеся припадки с потерей сознания.
N-холинергическими (вегетативными) симптомами при холинергическом кризе являются
1. крампи, тремор мышц;+
2. улучшение состояния на введение антихолинэстеразных;
3. фасцикулярные подергивания мышц;+
4. эпилептиформные судороги.+
Миастенический криз развивается в результате
1. введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;
2. переноса через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам от матери;
3. резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;+
4. резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами.
Лабораторная диагностика миастении включает определение
1. антихолинэстеразных антител;+
2. креатинфосфокиназы (КФК);
3. лактата;
4. щелочной фосфатазы (ЩФ).
Миастения новорожденных развивается в результате
1. введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;
2. переноса от матери через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам;+
3. резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;
4. резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами.
По степени компенсации двигательных нарушений при миастении в классификации Б.М.Гехта выделяют формы:
1. декомпенсированная;
2. достаточная;+
3. недостаточная;+
4. полная.+
Средний возраст начала развития миастения у женщин составляет
1. 18 лет;
2. 26 лет;+
3. 42 года;
4. 55 лет.
Миастения новорожденных может проявляется
1. глазодвигательными нарушениями;+
2. затрудненным дыханием и сосанием;+
3. общей мышечной гипотонией;+
4. ухудшением функции выделения.
Возможными инструментальными методами выявления миастении у детей являются
1. итерационная стимуляция нерва (ИСН);+
2. нейросонография;
3. электромиография (ЭМГ);+
4. электроэнцефалография (ЭЭГ).
Общими симптомами миастенического и холинергического кризов являются
1. бульбарный синдром;+
2. выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания;+
3. повышение артериального давления;
4. психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).+
Классификация миастениии, предложенная Б.М. Гехтом, основывается на:
1. генетической предрасположенности;
2. количестве миастенических эпизодов за день;
3. степени компенсации двигательных расстройств на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы;+
4. тяжести двигательных расстройств.+
Пациентам, получающим антихолинэстеразные препараты, рекомендуется назначить
1. иммунологический анализ крови;+
2. клинический и биохимический анализ крови;+
3. консультацию врача невролога;+
4. консультацию уролога.
При лейкопении, эритроцитопении, тромбоцитопении у пациента, получающего иммуносупрессивную терапию, иммунодепрессанты отменяют на
1. 1 год, при нормализации показателей — возобновляется прием препарата;
2. 1 месяц, при нормализации показателей — возобновляется прием препарата;
3. 5–7 дней, при нормализации показателей — возобновляется прием препарата;+
4. всю жизнь, и прием препарата не возобновляется.
Классификация миастениии, предложенная Б.М. Гехтом, основывается на:
1. возрасте пациента, когда зафиксирован первый миастенический эпизод;
2. сезонности проявления заболевания;
3. степени генерализации миастенического процесса;+
4. характере течения заболевания.+
В предоперационную подготовку миастении могут быть включены мероприятия:
1. курс глюкокортикостероидной терапии;+
2. музыкотерапия;
3. общеукрепляющая терапия;+
4. проведение лечебного плазмафереза.+
Отличительными особенностями всех симптомов миастении являются:
1. динамичность в течение суток;+
2. обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха;+
3. проявление весной;
4. усиление после нагрузки.+
Миастения — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся
1. патологическим мышечным тонусом по гипотоническому типу с выраженными нарушениями моторной координации;
2. патологическим мышечным тонусом по типу гипертонуса;
3. прогрессирующим демиелинизирующим поражением периферических нервов;
4. слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.+
N-холинергическим (вегетативными) симптомом при миастеническом кризе является
1. крампи, тремор мышц;
2. положительная реакция на введение антихолинестеразных препаратов;+
3. фасцикулярные подергивания мышц;
4. эпилептиформные судороги.
Преходящий миастенический синдром проявляется у детей
1. в первые дни жизни;+
2. на втором году жизни;
3. после первого месяца жизни;
4. после полугода жизни.
По степени тяжести двигательных расстройств при миастении в классификации Б.М.Гехта выделяют формы:
1. латентная;
2. легкая;+
3. средней тяжести;+
4. тяжелая.+
Средний возраст начала развития миастении у мужчин составляет
1. 18 лет;
2. 25 лет;
3. 31 год;+
4. 55 лет.
Холинергический криз развивается в результате
1. введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;+
2. переноса через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам от матери;
3. резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;
4. резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами.
При диагностике миастении необходимо исключить заболевания:
1. атонически-астатический синдром;
2. ботулизм;+
3. окулофарингеальная мышечная дистрофия;+
4. рассеянный склероз;+
5. эндокринная офтальмопатия.+
Пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, рекомендуется назначить
1. иммунологический анализ крови;+
2. клинический и биохимический анализ крови;+
3. консультацию врача невролога;+
4. консультацию эпидемиолога.
Инструментальная диагностика миастении включает проведение
1. УЗДГ нижних конечностей;
2. итерационной стимуляции нерва (ИСН);+
3. морфологического исследования мышечного биоптата;+
4. одноволоконной электромиографии (ЭМГ).+
При миастении могут быть выявлены антитела к
1. ацетилхолиновым рецепторам (АХР);+
2. мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе (МуСК);+
3. рианодиновым рецепторам;+
4. тиреопероксидазе (ТПО);
5. титину.+
При подозрении на миастению новорожденных рекомендуется
1. определение креатинфосфокиназы (КФК);
2. проба с неостигмина метилсульфатом;+
3. проба с пиридостигмина гидрохлоридом;+
4. прозериновая проба.
Для постановки диагноза миастения при сборе анамнеза и жалоб следует учитывать
1. изменчивость симптомов в течение суток;+
2. обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов ацетилхолинэстеразы и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии;+
3. связь симптомов с нагрузкой;+
4. связь симптомов с приемом пищи.
Миастенический криз – состояние, при котором происходит резкое ухудшение состояния с нарушением
1. дыхания;+
2. пищеварения;
3. сердечной деятельности;+
4. функции почек.