Первичную надпочечниковую недостаточность по МКБ-10 относят к классу болезней:
1. A00-B99;
2. J00-J99;
3. Е00-У90;+
4. К00-К93.
На первом этапе обследования при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели в сыворотке крови:
1. глюкоза;+
2. калий;+
3. кальций;
4. натрий.+
Специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются:
1. гиперпигментации кожи и /или слизистых;+
2. отеки нижних конечностей;
3. повышенная потребность в соли;+
4. субэктеричность склер.
В анализе крове при первичной надпочечниковой недостаточности выявляют:
1. высокий уровень АКТГ в плазме крови;+
2. высокий уровень кальция в сыворотке;
3. высокий уровень магния в сыворотке;
4. низкий уровень кортизола в сыворотке.+
Основные цели лечения первичной надпочечниковой недостаточности:
1. избежать присоединения вирусной инфекции;
2. избежать развития адреналового криза;+
3. избежать хронической передозировки и ее отдаленных нежелательных эффектов;+
4. подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола;+
5. улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психосоциальную адаптацию.+
В домашней и походной аптечке для экстренной помощи пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо иметь:
1. гидрокортизон для в/м (или в/в) введения;+
2. диклофенак для в/м введения;
3. димедрол (дифенгидрамин) для в/м и в /в введения;
4. но-шпа 2мл для в/м введения.
Для определения нозологической формы хронической надпочечниковой недостаточности, необходимо оценить:
1. аллергоанамнез;
2. возраст манифестации надпочечниковой недостаточности;+
3. наличие глюкокортикоидного и минералокортикоидного компонентов;+
4. семейный анамнез.+
При присоединении интеркуррентных заболеваний, стрессовых ситуаций в коррекции терапии пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо:
1. не менять гормональную терапию, а назначить консультацию психотерапевта или другого специалиста;
2. не менять гормональную терапию, а присоединить лечение психотропами или другими этиотропными препаратами;
3. увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза без возврата к обычной заместительной дозе, которую пациент принимал до болезни;
4. увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза на время острой фазы заболевания или момент воздействия стресса.+
Лечение острого адреналового криза в первые сутки включает:
1. введение гидрокортизона (гидрокортизон суспензия, солу-кортеф) 100 мг/м(
2. – болюс;+2) инфузии NaCl 0,9% + глюкоза 5-10% 450-500 мл/м(2) – 1 час, затем 2-3 л/м(2)/сут;+
3. инфузионная терапия с гидрокортизон 100 — 200 мг/м2/сут, в/в капельно;+
4. пероральные препараты: гидрокортизон (кортеф) 8 — 10 мг/м2/сут, 3р. в сут, кортизон – ацетат 10-12 мг/м2/сут 3р.в сут.
После операции (средней сложности) с эндотрахеальным наркозом на фоне увеличения дозы гидрокортизона (солу-кортеф) контролируют уровень:
1. глюкозы;+
2. калия;+
3. магния;
4. натрия.+
При «малых» вмешательствах (диагностические процедуры, стоматологические вмешательства более 1 часа) возвращение к базисной дозе кортефа и кортинеффа рекомендуется:
1. в тот же день (доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно);
2. на следующий день;+
3. постепенное возвращение к базисной заместительной терапии в течение 5-7 дней;
4. со 2-го дня при отсутствии осложнений постепенное снижение дозы до стандартной дозы в течение 3-5 дней.
При приеме глюкокортикоидов передозировка и ее отдаленные нежелательные эффекты проявляются в виде:
1. астматического синдрома;
2. метаболического синдрома;+
3. остеопороза;+
4. повышения кардиоваскулярных рисков.+
Пациент без клинических проявлений хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) попадает в группу высокого риска развития надпочечниковой недостаточности если имеет:
1. близких родственников, страдающих злокачественной формой артериальной гипертензии;
2. близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности;+
3. заболевание, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность;+
4. мочекаменную болезнь.
При осмотре пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью диагностическое значение имеют следующие симптомы:
1. бледный или сероватый оттенок кожных покровов;+
2. гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);+
3. дефицит массы тела или резкая потеря веса;+
4. низкое АД;+
5. субиктеричность склер.
Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма позволяет:
1. определить риск рождения больных детей в семье пациента;+
2. приостановить распространение данного заболевания;
3. проводить пренатальное лечение плода (в некоторых случаях);+
4. проводить пренатальную диагностику.+
Контроль адекватности заместительной терапии (1 раз в 6 мес.) у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью состоит из:
1. исследования калия, натрия;+
2. осмотра уролога для исключения патологии почек;
3. осмотра эндокринолога с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб;+
4. оценки активности ренина плазмы (АРП).+
Пациентам с ХНН в первый день после хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (средней сложности) рекомендуется следующая коррекция терапии:
1. 100-200 мг (150 мг /м(
2. гидрокортизон (солу-кортеф) в/м 12,5 — 25 мг (25 мг/м(2)) – каждые 6 часов;
3. дневную дозу гидрокортизона (солу-кортефа) в/м возможно увеличить на 50-100%;
4. при отсутствии осложнений, отсутствии рвоты – переход на таблетированные препараты в увеличенной в 2-3 раза дозе от базовой: кортеф (3 раза в день), кортинефф в обычной дозе.+
Причинами первичной надпочечниковой недостаточности у детей являются:
1. деструкция надпочечников;+
2. дефект стероидогенеза;+
3. краснуха, перенесенная матерью во время беременности;
4. нарушение эмбриогенеза надпочечников.+
Для постановки диагноза центрального гипокортицизма рекомендуется:
1. стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном;+
2. стимуляционная проба с пентагастрином;
3. тест с инсулином;+
4. тест с метирапоном.+
Терапия первичной надпочечниковой недостаточости включает:
1. гидрокортизон (кортеф) 8 — 10 мг/м2/сут, 3х-кратный прием;+
2. гидрокортизон 25–50 мг в/м 3х-кратный прием;
3. кортизон – ацетат 10-12 мг/м2/сут 3х кратный прием;+
4. преднизолон 2-3 мг/м2/сут, (применять возможно при индивидуальных особенностях, но нежелательно, при 2х-кратном приеме).+
Пациентам с ХНН при малоинвазивных вмешательствах (стоматологические процедуры менее 1 часа), а также стрессовые ситуации (экзамены, олимпиады) рекомендуется следующая коррекция терапии:
1. доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно, доза кортинеффа не меняется;+
2. за день до мероприятия вечерняя доза гидрокортизона (солу-кортефа) увеличивается в 2 раза;
3. за день до мероприятия дневная доза гидрокортизона (солу-кортефа) увеличивается в 2 раза;
4. перед вмешательством – суспензия гидрокортизона (солу-кортеф) при весе до 15 кг – 12,5 мг, при весе более 15 кг — 25 мг (25мг/м(2)) или «двойная» доза кортефа.
Судорожный синдром при недостаточности глюкокортикоидов (кортизола) обусловлен:
1. гипергликемией;
2. гипогликемией;+
3. гипокальциемией;
4. уремией.
Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется:
1. «сольтеряющими кризами»;
2. быстрой утомляемостью и слабостью;+
3. обмороками;+
4. снижением аппетита и потерей веса;+
5. судорогами с потерей сознания.+
У пациента в период острого адреналового криза каждые 2 часа необходим контроль уровня:
1. глюкозы;+
2. калия;+
3. магния;
4. натрия.+
Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется:
1. обезвоживанием («сольтеряющие кризы»);+
2. отеками нижних конечностей;
3. рвотой, повторной и не приносящей облегчения;+
4. тошнотой.+
При контрольном осмотре (1раз в 6мес) пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью эндокринолог оценивает:
1. динамику роста и веса пациента;+
2. жалобы и анализ причин острых состояний (при наличии);+
3. контроль АД;+
4. контроль ТТГ.
Пациент с первичной надпочечниковой недостаточностью (или родители) должен знать, что необходимо:
1. иметь в домашней и походной аптечке набор экстренной помощи – гидрокортизон для в/м (или в/в) введения;+
2. ношение браслета, где указано имя пациента и сведения о постоянной терапии глюко- и минералокортикоидов;+
3. самостоятельно купировать острый приступ адреналового криза без вызова бригады скорой помощи;
4. увеличивать дозу кортефа в 2-3 раза в стрессовой ситуации, при инфекционных заболеваниях с температурой выше 38.+
Для определения нозологической формы хронической надпочечниковой недостаточности при отсутствии дополнительных клинических компонентов необходимо:
1. мальчикам с дебютом ХНН в возрасте после трех лет провести исследование очень длинноцепочечных жирных кислот (ОДЦЖК) для исключения Х-сцепленной адренолейкодистрофии;+
2. пациентам обоего пола с дебютом заболевания в возрасте после трех лет провести исследование антител к 21-гидроксилазе;+
3. провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие надпочечниковой недостаточности;+
4. провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие патологии почек.
Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена:
1. нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе;
2. осложнением воспалительного процесса в почках;
3. патологией самих надпочечников;+
4. снижением секреции адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза.
Основываясь на лабораторных показателях кортизола и АКТГ в крови диагноз первичной надпочечниковой недостаточности установливают при:
1. повышенном уровне АКТГ более 150 пг/мл;+
2. повышенном уровне АКТГ до 150 пг/мл;
3. уровне кортизола более 500 нмоль/л;
4. уровне кортизола менее 500 нмоль/л.+
Пациентам с ХНН после проведения хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (тяжелые состояния) возвращение к базисной заместительной терапии осуществляется
1. в течение 3-х часов после дезинтубации (удаления дыхательной трубки из трахеи);
2. в течение 5-7 дней;+
3. на следующие сутки;
4. через 2-3 дня после операции.
У пациента в период острого адреналового криза каждые 2 часа необходим контроль:
1. артериального давления;+
2. диуреза;
3. частоты дыхания;
4. частоты сердечных сокращений.+
Лабораторным подтверждением минералокортикоидной недостаточности являются следующие электролитные нарушения:
1. гиперкалиемия;+
2. гиперкальциемия;
3. гипомагнемия;
4. гипонатриемия.+
На первом этапе обследования при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
1. АКТГ в плазме крови;+
2. ТТГ в сыворотке крови;
3. кортизол в сыворотке;+
4. ренин в плазме крови (активность ренина плазмы).+
После хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (средней сложности) возвращение к базисной дозе кортефа и кортинеффа рекомендуется:
1. в тот же день (доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно);
2. на следующий день;
3. постепенное возвращение к базисной заместительной терапии в течение 5-7 дней в зависимости от возможности энтерального питания и при отсутствии осложнений;
4. со 2-го дня, при отсутствии осложнений, постепенное снижение дозы до стандартной дозы в течение 3-5 дней.+
При лечении острого адреналового криза контролируют уровень:
1. артериального давления и ЧСС;+
2. глюкозы;+
3. калия и натрия;+
4. кальция и магния.
Третичная надпочечниковая недостаточность обусловлена:
1. нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе;+
2. осложнением воспалительного процесса в почках;
3. патологией самих надпочечников;
4. снижением секреции адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза.
Минералокортикоидную недостаточность в лабораторной диагностике подтверждает
1. повышение активности ренина плазмы;+
2. повышение прогестерона крови;
3. понижение активности тироксина;
4. понижение уровня кальцитонина.
В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, надпочечниковая недостаточность бывает:
1. первичная;+
2. периферическая;
3. третичная;+
4. центральная (вторичная).+