Согласно определению миелопролиферативные заболевания возникают на уровне
1. клетки, образующей колонию в культуре;
2. клетки-предшественницы лимфопоэза;
3. клетки-предшественницы миелопоэза;
4. стволовой кроветворной клетки.+
К причинам развития геморрагического синдрома при первичном миелофиброзе относят
1. вторичный дефицит фактора Виллебранда;
2. гипертромбоцитоз;+
3. коагулопатию;+
4. повышение проницаемости сосудистой стенки;
5. фиброз костного мозга.+
При сборе анамнеза у пациента с подозрением на наличие миелопролиферативного заболевания в первую очередь обращают внимание на
1. наличие спонтанных переломов в анамнезе;
2. наличие тромбозов в анамнезе;+
3. наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний;+
4. национальность;+
5. семейный анамнез.+
Положительный симптом Купермана — это
1. кожа и видимые слизистые оболочки с синюшным оттенком;+
2. приступы покраснения пальцев рук и ног;
3. сосудистые осложнения в виде тромбозов;
4. спленомегалия.
Основные клинические проявления синдрома опухолевой пролиферации при первичном миелофиброзе выражаются в
1. боли и чувстве тяжести в левом подреберье;+
2. западении над- и подключичных пространств;
3. местном цианозе и отечности нижних конечностей;
4. наличии очагов экстрамедуллярного кроветворения;+
5. увеличении размеров печени и селезенки.+
Какому блоку по МКБ 10 соответствует PH-негативные миелопролиферативные заболевания?
1. D37–D48;
2. F37–F48;
3. J37–J48;
4. M37–M48.+
Эритромелалгия — это
1. болезненное покраснение в области пальцев рук и ног, сопровождается отеком и жжением;+
2. болезненный румянец на щеках, возникающий на фоне малопродуктивного кашля;
3. значительное набухание шейных вен;
4. утолщение концевых фаланг рук и ног.
Клональная миелопролиферация при Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях сопровождается патологической выработкой
1. лейкотриенов;
2. металлопротеиназ;+
3. простагландинов;
4. хемокинов;+
5. цитокинов.+
Фиброзная стадия первичного миелофиброза морфологически характеризуется
1. выраженной атипией элементов мегакариоцитопоэза;+
2. гиперклеточностью костного мозга с расширением гранулоцитарного ростка;
3. отсутствием или минимальным ретикулиновым фиброзом;
4. редукцией эритроидного ростка;+
5. ретикулиновым, коллагеновым фиброзом костного мозга или остеосклерозом.+
Истинная полицитемия сопровождается плеторическим синдромом, для которого характерны следующие клинические проявления
1. болезненность при пальпации живота;
2. пастозность нижних конечностей;
3. приступы покраснения пальцев рук и ног, которые сопровождаются болью и жжением (эритромелалгия);+
4. синюшный оттенок кожи и видимых слизистых оболочек (положительный симптом Купермана);+
5. сосудистые осложнения – тромбозы любой локализации.+
Первичный миелофиброз характеризуется
1. гепатоспленомегалией;+
2. лейкоэритробластозом в периферической крови;+
3. лимфаденопатией;
4. тромбоцитозом периферической крови;
5. фиброзом костного мозга.+
Истинная полицитемия характеризуется увеличением числа
1. лейкоцитов;+
2. лимфоцитов;
3. плазмоцитов;
4. тромбоцитов;+
5. эритроцитов.+
Симптомы опухолевой интоксикации
1. лихорадка;+
2. потеря веса;+
3. профузные ночные поты;+
4. субфебрильная температура.
Диагностическими критериями хронической фазы первичного миелофиброза являются
1. гепатоспленомегалия;+
2. лейкоэритробластоз;+
3. наличие в костном мозге более 20% бластных клеток;
4. наличие в периферической крови более 20% бластных клеток;
5. наличие симптомов опухолевой интоксикации.+
Миелопролиферативный синдром связан с повышенным распадом гранулоцитов, что сопровождается нарушением обмена
1. железа;
2. оксалатов;
3. уратов;+
4. фосфатов.
В клиническом течении первичного миелофиброза выделяют две фазы, отражающие степень прогрессирования заболевания
1. бластную фазу;+
2. острую фазу;
3. подострую фазу;
4. фазу регрессии;
5. хроническую фазу.+
Наиболее важно в диагностике миелопролиферативных заболеваний выявление мутаций в следующих генах
1. BCRA1;
2. BCRA2;
3. CALR;+
4. JAK2;+
5. MPL.+
Основные механизмы в патогенезе миелопролиферативных заболеваний
1. гиперосмолярность плазмы;
2. массивный выброс цитокинов;+
3. нарушение метаболизма углеводов;
4. появление экстрамедуллярных очагов гемопоэза;+
5. фиброз, неоангиогенез, остеосклероз.+
Чаще всего термин миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое используется при
1. бластной фазе заболевания, без предшествующего анамнеза и установленного ранее диагноза миелопролиферативного заболевания;+
2. объеме трепанобиоптата костного мозга недостаточном для адекватного анализа;
3. отсутствии предоставленных клиницистами клинических и лабораторных данных;
4. ранних стадиях заболевания;+
5. расхождении между клиническими, лабораторными и морфологическими данными, позволяющими верифицировать ту или иную нозологическую форму миелопролиферативного заболевания.+