Основу терапии обструктивной формы ГКМП составляют препараты
1. бета-адреноблокаторы;+
2. блокаторы кальциевых каналов;+
3. диуретики;
4. ингибиторы АПФ.
Больным с некомпактным миокардом левого желудочка и «злокачественными» нарушениями ритма показано
1. назначение антикоагулянтной терапии;
2. проведение ЭФИ и радиочастотной абляции;
3. проведение ресинхронизирующей терапии;
4. установка кардиовертера-дефибриллятора.+
При обструктивной форме ГКМП градиет давления в покое
1. менее 25 мм рт. ст.;
2. равен или превышает 15 мм рт.ст.;
3. равен или превышает 20 мм рт.ст.;
4. равен или превышает 30 мм рт.ст..+
Для аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка характерны
1. атриовентрикулярная блокада различной степени выраженности;
2. желудочковые нарушения ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков;+
3. пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия;
4. суправентрикулярная экстрасистолия.
Набухание и пульсация шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении характерно для пациентов с
1. аритмогенной дисплазией миокарда правого желудочка;
2. гипертрофической кардиомиопатией;
3. дилатационной кардиомиопатией;
4. рестриктивной кардиомиопатией.+
У пациентов с РКМП на ЭКГ могут регистрироваться следующие изменения
1. инверсия зубца Т;+
2. нормальная реполяризация миокарда желудочков;
3. признаки гипертрофии камер сердца;+
4. признаки перегрузки предсердий;+
5. снижение сегмента ST.+
При АДПЖ желудочковые комплексы на ЭКГ
1. имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса;+
2. имеют вид блокады правой ножки пучка Гиса;
3. не изменены;
4. незначительно уширены.
При обструктивной форме ГКМП отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ составляет более
1. 1,2;
2. 1,3;+
3. 1,4;
4. 1,5.
Для профилактики внезапной сердечной смерти при ГКМП
1. назначают амиодарон;
2. назначают бета-адреноблокаторы;
3. проводят бифокальную электростимуляцию;
4. проводят имплантацию дефибриллятора-кардиовертера.+
При необструктивной форме ГКМП градиет давления
1. градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и менее 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы;
2. градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
3. градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;+
4. градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое, но может повышаться при проведении нагрузочной пробы.
При осмотре пациента с обструктивной формой ГКМП могут визуализироваться
1. деформация грудной клетки;+
2. набухание шейных вен на вдохе;
3. пульсация в области верхушки;+
4. пульсация в области сонных артерий.+
Ребенку с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию в первую очередь необходимо назначить следующие инструментальные исследования
1. ЭКГ, ЭхоКГ, ЭЭГ;
2. ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной клетки;+
3. ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ органов брюшной полости;
4. ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ почек и надпочечников.
Укажите основные клинические проявления некомпактного миокарда
1. анемия;
2. гепатоспленомегалия;
3. нарушения ритма сердца;+
4. сердечная недостаточность;+
5. эмболические осложнения.+
Нейропатические боли в нижних конечностях наблюдаются при
1. атаксии Фридрейха;
2. болезни Данона;
3. болезни Фабри;+
4. гемохроматозе;
5. мукополисахаридозе.
Нарушения ритма сердца и проводимости
1. выявляются только при необструктивной форме ГКМП;
2. выявляются только при обструктивной форме ГКМП;
3. могут выявляться и при обструктивной, и при необструктивной форме ГКМП;+
4. не характерны для ГКМП.
При ГКМП объём левого желудочка
1. всегда увеличенный;
2. всегда уменьшенный;
3. нормальный или увеличенный;
4. нормальный или уменьшенный.+
У детей раннего возраста ГКМП в дебюте часто проявляется
1. нарушениями ритма сердца;
2. признаками застойной сердечной недостаточности;+
3. синкопальными состояниями;
4. тромбоэмболическими осложнениями.
При обструктивной форме ГКМП асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки составляет
1. ≤1,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
2. ≤2,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста;+
3. ≤2,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
4. ≤3,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста.
Одышка у больных с гипертрофической кардиомиопатией обусловлена
1. венозным застоем крови в лёгких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка;+
2. недостаточностью митрального клапана и сниженной контрактильностью миокарда левого желудочка;
3. повышенной контрактильностью левого желудочка;
4. стенозом аортального клапана.
При ГКМП внезапная смерть в большинстве случаев наступает в результате
1. выраженного нарушения диастолической функции;
2. развития жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма сердца;+
3. развития митральной регургитации;
4. развития сердечной недостаточности.
Осложнением гипертрофической кардиомиопатии может быть
1. внезапная сердечная смерть;+
2. двусторонняя пневмония;
3. острое нарушение мозгового кровообращения;+
4. синкопальное состояние;+
5. тромбоэмболические осложнения.+
При необструктивной форме ГКМП на ЭхоКГ может выявляться
1. ПСД ПСМК и систолической дрожание створок аорты;
2. преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда;+
3. сужение выходного тракта левого желудочка;
4. увеличение массы сердца.+
На ЭхоКГ у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка
1. эпикардиальный слой равен эндокардиальному;
2. эпикардиальный слой толще эндокардиального;
3. эпикардиальный слой тоньше эндокардиального.+
Какие анамнестические сведения необходимо уточнять у пациентов с подозрением на аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка
1. наличие в семье родственником с нарушениями ритма сердца;
2. наличие в семье случаев внезапной смерти и родственников с диагностированной АКПЖ;+
3. наличие родственников с врождёнными пороками сердца;
4. наличие тяжёлой артериальной гипертензии.
Для дифференциальной диагностики ГКМП с опухолями миокарда и болезнями накопления применяют
1. ангиокоронарографию;
2. магнитно-резонансную томографию;+
3. позитронно-эмиссионную томографию;
4. суточное мониторирование ЭКГ.
Риску внезапной смерти при ГКМП подвержены пациенты с
1. нарушениями ритма и проводимости: III-V градации по Lown, A-V блокады II-III степени, синдромом слабости синусового узла, полной блокады левой или правой ножки пучка Гиса;+
2. наследственностью, отягощённой внезапной смертью, фибрилляцией желудочков;+
3. обструктивной формой заболевания;
4. семейной формой заболевания;+
5. синкопе в анамнезе.+
Для какой кардиомиопатии характерно выявление на ЭКГ выраженной перегрузки предсердий?
1. аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка;
2. гипертрофической кардиомиопатии;
3. дилатационной кардиомиопатии;
4. рестриктивной кардиомиопатии.+
Сочетании гипертрофии миокарда и утолщения створок клапанов сердца с задержкой роста, контрактурами суставови грубыми чертами лица наблюдается при
1. атаксии Фридрейха;
2. болезни Данона;
3. болезни Фабри;
4. гемохроматозе;
5. мукополисахаридозе.+
Наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АДПЖ является
1. МРТ сердца;+
2. ХМ ЭКГ;
3. ЭхоКГ;
4. электрокардиография.
При латентной форме ГКМП
1. градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое;
2. градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое;+
3. градиент давления не изменяется при проведении нагрузочной пробы;
4. градиент давления равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы.+
Диагностика НМЛЖ включает
1. ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв, рентгенографию органов грудной клетки, исследование крови на proBNp;
2. ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв; ХМ ЭКГ, КТ грудной клетки, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных; диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов;
3. ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв; ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных; диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов;+
4. ЭКГ, ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки с контрастированием, биохимический анализ крови с определением КФК-МВ и proBNp.
Риску развития хронической сердечной недостаточности подвержены пациенты с ГКМП, у которых наблюдается
1. лёгочная гипертензия;+
2. митральная регургитация III cт. и более;+
3. необструктивная форма заболевания;
4. фибрилляция предсердий.+
На рентгенографии органов грудной клетки у детей с РКМП могу быть выявлены
1. нормальные или немного увеличенные размеры сердца;+
2. признаки венозного застоя в лёгких;+
3. увеличение предсердий;+
4. уменьшение размеров сердца.
Систолический шум над областью сердца при РКМП может быть обусловлен
1. дилатацией полости левого желудочка;
2. лёгочной гипертензией;
3. недостаточностью митрального или трикуспидального клапанов;+
4. утолщением стенок миокарда.
При тяжёлых нарушениях ритма сердца больным с ГКМП показано назначение следующих антиаритмических препаратов
1. амиодарона, соталола;+
2. анаприлина, этмозина;
3. новокаинамида, дигоксина;
4. пропафенона, лидокаина.
Профилактика инфекционного эндокардита при гипертрофической кардиомиопатии
1. не проводится;
2. проводится при любой форме гипертрофической кардиомиопатии;
3. проводится при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии;
4. проводится при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.+
Риск смерти от кардиальных причин при ГКМП наблюдается у пациентов
1. верхушечной формой заболевания;
2. с критическим стенозом коронарных артерий;+
3. с митральной регургитацией I-II ст.;
4. с недостаточностью кровообращения ФК III-IV NYHA.+
Для дифференциальной диагностики РКМП и констриктивного перикардита используют методы
1. МРТ сердца;+
2. ЭКГ;
3. компьютерная томография органов грудной полости;+
4. рентгенография органов грудной клетки.
Укажите жалобы детей старшего возраста, больных ГКМП
1. боли в животе, отеки, цианоз лица;
2. боли за грудиной, головные боли, повышение АД, увеличение массы тела, повышенная потливость;
3. быстрая утомляемость, одышка, кардиалгии, головокружения, обмороки, сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца;+
4. головные боли, повышение АД, набухание шейных вен, ослабление звучности тонов сердца.
Для аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка характерны следующие изменения на ЭКГ
1. атриовентрикулярная блокада II и III;
2. желудочковая тахикардия;+
3. желудочковая экстрасистолия;+
4. суправентрикулярная тахикардия.
При гипертрофической кардиопатии контрактильность миокарда
1. всегда снижена;
2. всегда увеличена;
3. нормальная или увеличенная;+
4. снижена или в норме.
После проведения пробы Вальсальвы шум у больных с обструктивной формой ГКМП
1. не изменяется;
2. ослабевает;
3. усиливается.+
Нарушение диастолической функции и повышение давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии характерно для
1. аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка;
2. гипертрофической кардиомиопатии;
3. дилатационной кардиомиопатии;
4. рестриктивной кардиомиопатии.+
К группе риска по возникновению инфекционного эндокардита относятся
1. пациенты с верхушечной формой ГКМП;
2. пациенты с любой формой ГКМП;
3. пациенты с необструктивной формой ГКМП;
4. пациенты с обструктивной формой ГКМП.+
После проведения пробы с физической нагрузкой шум у больных собструктивной формой ГКМП
1. не изменяется;
2. ослабевает;+
3. усиливается.
При сборе анамнеза у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией необходимо акцентировать внимание на
1. наличие в родословной случаев внезапной смерти, особенно в молодом возрасте;+
2. наличие в семье больных с артериальной гипертензией;
3. наличие в семье тяжёлых эндокринных заболеваний;
4. наличие родственников с гипертрофией миокарда и ГКМП.+
Для дилатационной кардиомиопатии характерно
1. гипертрофия межжелудочковой перегородки;
2. дилатация полости левого желудочка;+
3. уменьшение полости левого желудочка;
4. уменьшение полости левого предсердия.
Головокружения и обмороки у пациентов с ГКМП чаще возникают
1. в покое;
2. на фоне физической нагрузки;+
3. при увеличении водной нагрузки;
4. при эмоциональном стрессе.+