Средний показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения в возрасте 0-14 лет
1. 13-15 на 100 тыс. детского населения;+
2. 17-19 на 100 тыс. детского населения;
3. 20-22 на 100 тыс. детского населения;
4. 9-10 на 100 тыс. детского населения.
Отсутствие экспрессии какого белка при проведении иммуногистохимического исследования позволяет установить диагноз злокачественной рабдоидной опухоли?
1. ALK;
2. SMA;
3. SMARCB1;+
4. Десмин.
Злокачественное новообразование, показатель заболеваемости которым в подростковом возрасте менее 0,2 на 100 тыс., но рассматривающееся как очень редкая опухоль консенсусом экспертов
1. лимфома Ходжкина;
2. остеосаркома;
3. рабдомиосаркома;
4. рак щитовидной железы.+
В каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в Европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность?
1. 10%;
2. 25%;
3. 50%;+
4. 75%.
Мутации какого гена лежат в основе развития плевропульмональной бластомы?
1. APC;
2. DICER1;+
3. MYCN;
4. WT1.
Опухоль, развитие которой характерно для пациентов с герминальными мутациями гена DICER1
1. медуллобластома;
2. остеосаркома;
3. пинеобластома;+
4. саркома Юинга.
Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака?
1. <100;
2. <200;+
3. <300;
4. <400.
Какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?
1. вирилизация;+
2. гиперальдостеронизм;
3. гиперкатехоламинемия;
4. синдром Иценко-Кушинга.
Какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?
1. Винкристин;
2. Доксорубицин;+
3. Метотрексат;
4. Циклофосфамид.
Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей
1. 1-2 года;
2. 3-4 года;+
3. 5-6 лет;
4. 7-8 лет.
Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?
1. Динутуксимаб;
2. Кризотиниб;
3. Митотан;+
4. Сиролимус.
Какая из перечисленных ниже опухолей рассматривается как очень редкая опухоль детского возраста?
1. нефробластома;
2. острый лимфобластный лейкоз;
3. панкреатобластома;+
4. рабдомиосаркома.
Удельный вес очень редких опухолей в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями детей в возрасте 0-14 лет
1. 11%;+
2. 15%;
3. 20%;
4. 25%.
При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?
1. DICER1-синдром;
2. WAGR-синдром;
3. аденоматозный полипоз кишечника;
4. синдром Ли-Фраумени.+
Какой из перечисленных ниже препаратов неактивен при злокачественных рабдоидных опухолях?
1. Доксорубицин;
2. Ифосфамид;
3. Карбоплатин;
4. Цитарабин.+
Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака?
1. >100;
2. >200;+
3. >50;
4. >500.
Централизованный пересмотр гистологических препаратов у пациентов с предполагаемым диагнозом плевропульмональная бластома может привести к изменению диагноза в следующем проценте случаев
1. 10%;
2. 20%;+
3. 40%;
4. 50%.
При каком генетическом синдроме встречается перестройка гена ТР53?
1. нейрофиброматоз;
2. синдром Костелло;
3. синдром Ли-Фраумени;+
4. синдром Нунан.
Цитостатический препарат, который используется в лечении плевропульмональной бластомы независимо от гистологического типа опухоли
1. 6-меркаптопурин;
2. Винбластин;
3. Винкристин;+
4. Винорельбин.
Укажите название гена, биаллельная инактивация которого приводит к развитию злокачественных рабдоидных опухолей
1. DICER1;
2. EWSR1;
3. SMARCB1;+
4. WT1.
В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями взрослого населения редкие опухоли составляют
1. 12%;
2. 22%;+
3. 33%;
4. 44%.
Пороговое значение показателя заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей и подростков ниже которого опухоль рассматривается как очень редкая
1. 0,2 на 100 тыс.;+
2. 0,3 на 100 тыс.;
3. 0,4 на 100 тыс.;
4. 0,5 на 100 тыс..
Название второго описанного гена, аберрации которого приводят к развитию злокачественных рабдоидных опухолей
1. APC;
2. EWSR1;
3. FOXO1;
4. SMARCA4.+
Страна, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком
1. Бразилия;+
2. Германия;
3. Россия;
4. Уругвай.
Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, затрудняющий лечение детей с очень редкими опухолями?
1. наличие клинических исследований;+
2. нехватка эпидемиологических данных;
3. ошибки морфологической диагностики;
4. поздняя диагностика.
В рамках проекта RARECARE в Европе злокачественное новообразование рассматривается как редкое в случае, если показатель заболеваемости не превышает
1. 10 случаев на 100 тыс. населения;
2. 12 случаев на 100 тыс. населения;
3. 2 случаев на 100 тыс. населения;
4. 6 случаев на 100 тыс. населения.+
В Европейском союзе болезнь рассматривается как редкая при частоте встречаемости 1 случай на
1. 1000 населения;
2. 2000 населения;+
3. 3000 населения;
4. 5000 населения.
Какой гистологический тип плевропульмональной бластомы характеризуется исключительно кистозной структурой?
1. I;+
2. II;
3. III.
Рекомендуемый интервал между курсами полихимиотерапии у пациентов со злокачественными рабдоидными опухолями
1. 10 дней;
2. 14 дней;+
3. 21 день;
4. 28 дней.