Назовите клинические проявления, характерные для ОВИН
1. Лимфаденопатия;+
2. Микроцефалия;
3. Повторные бактериальные пневмонии;+
4. Рецидивирующий гнойный синусит.+
Назовите наиболее частые клинические осложнения при ОВИН
1. GLILD;+
2. Абсцесс печени;
3. Грибковый дерматит;
4. Лимфаденопатия;+
5. Повторные гнойные синуситы.+
ОВИН следует исключать у следующих пациентов
1. Лимфаденопатия, спленомегалия, повторные гнойные эндобронхиты с 15 лет, агаммаглобулинемия;+
2. Повторные ОРВИ, осложненные обструктивным бронхитом, иммунограмма в норме;
3. Повторные пневмонии с 2 месяцев, агаммаглобулинемия;
4. Рецидивирующие гнойные синуситы с 4 лет, гипогаммаглобулинемия.+
Инфекционные процессы при ОВИН характеризуются
1. Инфекции легких могут приводить к формированию бронхоэктазов;+
2. Поражением внутренних органов с формированием абсцессов;
3. Преобладанием грибковой флоры;
4. Рецидивированием;+
5. Смешанной, преимущественно бактериальной флорой.+
Лабораторным признаком ОВИН является
1. Гипериммуноглобулинемия Е;
2. Нарушение синтеза поствакцинальных антител;+
3. Резкое снижение количества CD3 клеток;
4. Снижение хемилюминесценции нейтрофилов.
Выберите среди списка пациентов с подозрением на ОВИН
1. Интерстициальная болезнь легких, неспецифический язвенный колит, дефицит CD19;+
2. Мозжечковая атаксия, повторные пневмонии, гипогаммаглобулинемия;
3. Повторные пневмонии, гипогаммаглобулинемия, спленомегалия;+
4. Рецидивирующие «холодные» абсцессы, экзема.
Дифференциальный диагноз ОВИН проводится со следующими заболеваниями
1. Вторичный иммунодефицит;+
2. Гипопаратиреоз;
3. Наследственная агаммаглобулинемия;+
4. Хроническая гранулематозная болезнь;
5. Хроническая обструктивная болезнь легких.+
Для ОВИН характерны дефекты молекул
1. BAFF-R;+
2. CD19;+
3. ICOS;+
4. PI3K-∆;
5. STAT3.
Наиболее частый вариант наследования ОВИН
1. Аутосомно-рецессивный;+
2. Вторичный ИД, не передается по наследству;
3. Трансформируется из другой формы ПИД, не передается по наследству;
4. Х-сцепленный.
Назовите молекулы, дефекты которых приводят к развитию ОВИН
1. CD19;+
2. CD3;
3. ICOS;+
4. TACI;+
5. WASP.
Выберите из списка верные утверждения
1. ОВИН характеризуется наличием у больного микобактериальной и грибковой флоры;
2. ОВИН характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями;+
3. ОВИН является вторичным иммунодефицитом, развивающемся на фоне тяжелых инфекционных заболеваний;
4. ОВИН – первичный иммунодефицит, манифестирующий после 2 лет жизни и во взрослом возрасте;+
5. При ОВИН развиваются повторные инфекции респираторного тракта с рождения.
Иммунологические нарушения при ОВИН:
1. Нарушение синтеза поствакцинальных антител;+
2. Общее количество В-лимфоцитов чаще в норме;+
3. Общее количество Т-лимфоцитов в норме;+
4. Повышение уровня IgE;
5. Снижение уровней двух и более классов иммуноглобулинов.+
Лимфопролиферативные осложнения при ОВИН характеризуются
1. Гепатоспленомегалией;+
2. Поражением кишечника;+
3. Поражением легких;+
4. Увеличением периферических лимфоузлов.+
Функция ICOS
1. Антиген-независимая дифференцировка В-клеток;
2. Дифференцировка и выживание Т-лимфоцитов;+
3. Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах;
4. Позитивная селекция Т-клеток;
5. Распознавание антигенов.
Развитие ОВИН связано с дефектом
1. BTK;
2. ICOS;+
3. WAS-протеина;
4. НАДФ-Н оксидазы.
Выберите из списка пациентов с определенными клиническими проявлениями пациента с подозрением на ОВИН
1. БЦЖ-ит, лимфаденопатия, аспергилез легких;
2. Гемолитическая анемия, повторные бронхиты, лимфаденопатия;+
3. Расщелина твердого и мягкого нёба, повторные пневмонии с рождения;
4. Рецидивирующие абсцессы печени;
5. Телеангиэктазы на коже и бульбарной конъюнктиве, лимфома.
Выберите верные утверждения. GLILD — это
1. Гранулематозно-лимфоцитарное заболевание легких;+
2. Грибковое поражение интерстиция легких;
3. Интерстициальное поражение легких с лимфоидной инфильтрацией;+
4. Рецидивирующая бактериальная пневмония.
С какими проявлениями необходимо исключать у пациента ОВИН?
1. Гипотрофия, БЦЖ-ит, диарея;
2. Микроцефалия, повторные бронхиты, гнойные отиты;
3. Рецидивирующие бактериальные инфекции респираторного тракта, кожи и ЖКТ;+
4. Тромбоцитопения с раннего возраста, экзема, повторные пневмонии.
Функция CD19
1. Апоптоз;
2. Выживание и дифференцировка В-клеток;
3. Костимуляция проведения сигнала от В-клеточного рецептора;+
4. Распознавание антигенов.
Выберите из списка характеристики ОВИН
1. Манифестация наблюдается в возрасте старше 2 лет;+
2. Первичный иммунодефицит;+
3. Развивается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола;+
4. Тип наследования аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный;+
5. Тип наследования – Х-сцепленный.
Выберите из нижеприведенного списка пациентов с подозрением на ОВИН
1. Интерстициальная пневмония, диарея с рождения, БЦЖ-ит;
2. Интерстициальное поражение легких, лимфаденопатия;+
3. Повторные синуситы, гнойные отиты, аутоиммунный гепатит;+
4. Рецидивирующие пневмонии, лимфаденопатия;+
5. Частые ОРВИ без осложнений.
Наиболее частым аутоиммунным проявлением при ОВИН является
1. Алопеция;
2. Аутоиммунные цитопении;+
3. Аутоиммунный гепатит;
4. Системная красная волчанка.
Инфекционные проявления при ОВИН характеризуются
1. преобладанием бактериальной и грибковой флоры;
2. преобладанием микобактериальной флоры;
3. смешанной флорой с преобладанием бактерий;+
4. формированием гнойных абсцессов внутренних органов;
5. формированием пневматоцеле.
Назовите диагностические признаки GLILD
1. Диффузные асимметричные интерстициальные инфильтраты на КТ легких;+
2. Морфологически – формирование гнойных микроабсцессов в паренхиме легких;
3. Морфологически – формирование неказеозных гранулем с лимфоидной инфильтрацией в паренхиме легких;+
4. Постепенное формирование легочной недостаточности;+
5. Участки по типу «матового стекла» на КТ легких.+
Лимфопролиферативные осложнения у больных с ОВИН наиболее часто характеризуются
1. поражением головного мозга;
2. поражением лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми;+
3. поражением синовиальной оболочки суставов;
4. формированием гранулем из клеток Пирогова-Ланганса.
Функция BAFF-R
1. Выживание и дифференцировка В-клеток;+
2. Дифференцировка Т-хелперов;
3. Переключение классов иммуноглобулинов;
4. Распознавание антигена;
5. Созревание гранулоцитов.
Выберите из списка пациентов с подозрением на ОВИН
1. Нарушение синтеза поствакцинальных антител, CD19 меньше 2%;+
2. Повышение IgE, снижение IgA, IgM, количество В-клеток в норме;
3. Повышение количества CD3+CD4-CD8- клеток;
4. Повышение количества нейтрофилов, уровней IgA, IgM, IgG;
5. Снижение IgA, IgM, IgG, общее количество Т- и В-клеток в норме.+
Выберите правильные утверждения, характеризующие общую вариабельную иммунную недостаточность
1. Диагноз ОВИН правомочен при исключении других известных форм иммунодефицитов;+
2. ОВИН – аутосомное заболевание;+
3. ОВИН – вторичный иммунодефицит;
4. ОВИН – наследуется сцеплено с полом;
5. ОВИН – одна из форм первичного иммунодефицита.+
Пациенты с ОВИН характеризуются следующими клиническими проявлениями
1. БЦЖ-ит;
2. аутоиммунная гемолитическая анемия;+
3. интерстициальная болезнь легких;+
4. повторные гнойные инфекции легких;+
5. спленомегалия.+
Назовите пациента с подозрением на ОВИН
1. Уровень IgE резко повышен;
2. Уровни IgA, IgE резко повышены, IgM – снижен, IgG — норма;
3. Уровни IgA, IgG резко снижены, IgM повышен, CD19 – норма;+
4. Уровни IgA, IgM, IgG резко снижены уровень CD3 и CD19 резко снижен.
Назовите наиболее частые аутоиммунные осложнения при ОВИН
1. Аутоиммунная тромбоцитопения;+
2. Болезнь Крона;+
3. Витилиго;
4. Гемолитическая анемия.+
Иммунологическим лабораторным признаком ОВИН является
1. Повышение уровня IgM при нормальном уровне IgG;
2. Снижение уровней 2 и более классов иммуноглобулинов, один из которых IgG;+
3. Снижение уровней IgA, IgG, повышение IgE;
4. Снижение уровня IgA ниже 7 мг/дл.
Назовите среди нижеуказанных больных пациента с подозрением на ОВИН
1. Микроцефалия с рождения, повторные бронхиты и отиты с 3 месяцев;
2. Рецидивирующие бронхиты, пневмонии, гнойные лимфадениты, стафилодермия с рождения;
3. Рецидивирующие пневмонии с 7 лет, гнойные синуситы с 9 лет;+
4. Шаткость походки с 1 года, повторные бронхиты с 8 месяцев.
Основной дефект В-клеток при ОВИН включает
1. нарушение антиген-зависимой терминальной дифференцировки В-клеток в герминативных центрах;+
2. нарушение созревания В-клеток в костном мозг;
3. нарушение созревания лимфоидного предшественника;
4. нарушение формирования В-клеточного рецептора.
ОВИН — это
1. вторичный иммунодефицит;
2. первичный иммунодефицит, характеризующийся дефектом синтеза антител и клеточного иммунитета;+
3. первичный иммунодефицит, характеризующийся нарушением созревания и дифференцировки Т-клеток;
4. результат воздействия ионизирующей радиации.
В-клеточные дефекты при ОВИН включают
1. Нарушение антиген-зависимой дифференцировки В-клеток;+
2. Нарушение гомеостаза и выживания В-клеток;+
3. Нарушение созревания предшественников В-клеток;
4. Снижение количества переключенных CD27+В-клеток памяти.+
Основные Т-клеточные дефекты при ОВИН
1. Нарушение селекции Т-клеток;
2. Нарушение формирования Т-клеточного рецептора;
3. Нарушения пролиферативного ответа Т-клеток на митогены и антигены;+
4. Повышение количества хронически-активированных цитотоксических Т-клеток.+
Наиболее часто лимфопролиферативные процессы при ОВИН поражают
1. Головной мозг;
2. Легкие;+
3. Печень;
4. Сердце;
5. Синовиальную оболочку суставов.
Среди дефектов, выявленных при ОВИН, наиболее часто встречается дефект
1. BAFF-R;
2. CD19;
3. CD20;
4. CD81;
5. TACI.+
Выберите правильное утверждение. Диагноз ОВИН правомочен, если
1. исключены все вторичные иммунодефицитные состояния;
2. исключены все другие формы первичных и вторичных иммунодефицитов;+
3. нарушен синтез провоспалительных цитокинов и поствакцинальных антител;
4. у пациента имеется гипогаммаглобулинемия.
Назовите наиболее частые инфекционные процессы при ОВИН
1. Абсцесс печени;
2. БЦЖ-ит;
3. Бактериальный энтероколит;+
4. Пневмония;+
5. Синусит.+
ОВИН характеризуется следующими клиническими проявлениями
1. наиболее часто манифестация наступает после 2 лет;+
2. характерно формирование «холодных» абсцессов;
3. характерны рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой;+
4. частые аутоиммунные и лимфопролиферативные осложнения;+
5. частые микобактериальные инфекции.
Выберите верные утверждения. GLILD характеризуется
1. поликлональной лимфоидной инфильтрацией с поражением легких;+
2. поражением легочного интерстиция с инфильтрацией лимфоцитами;+
3. формированием гранулем из клеток Пирогова-Лангханса;
4. формированием неказеозных гранулем.+
Выберите из списка возбудителей инфекций при ОВИН
1. Aspergillus fumigatus;
2. Candida albicans;
3. Pneumocystis jirovecii;+
4. Staphylococcus aureus;+
5. Streptococcus pneumonia.+