Неврологический осмотр пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой
1. 1 раз в 2 года;
2. 1 раз в 3 месяца;
3. 1 раз в 6 месяцев;+
4. 1 раз в год;
5. 2 раза за 6 месяцев.
Патогенетическое лечение МПС
1. ТГСК;+
2. ФЗТ;+
3. высокие дозы витамина А;
4. ингаляции с лидазой;
5. переливание компонентов крови.
Прогрессию кифоза или сколиоза в грудопоясничном отделе позвоночника следует оценивать
1. на КТ грудопоясничного отдела позвоночника;
2. на МРТ грудопоясничного отдела позвоночника;
3. на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника боковой проекции;
4. на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника в 2 проекциях с захватом таза;+
5. на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника прямой проекции.
Атлантоаксиальная нестабильность развивается из-за
1. гипоплазии зубовидного отростка часто в комбинации со слабостью связок;+
2. деформации позвоночника;
3. компрессии спинного мозга;
4. остеомиелита позвонков;
5. переломов позвонков.
Абсолютным показания для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС является
1. изменения при МРТ;
2. наличие признаков и симптомов миелопатии;+
3. слабость в кистях;
4. трудности при ходьбе;
5. частые респираторные инфекции.
МРТ грудопоясничного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой
1. 1 раз в 3 года;
2. 1 раз в 6 месяцев;
3. ежегодно;
4. при значительном прогрессировании кифоза или при появлении неврологической симптоматики и/или дисфункции тазовых органов;+
5. при первичном обследовании.+
Для диагностики краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС используются все методы, кроме
1. КТ;
2. МРТ;
3. УЗИ;+
4. рентгенографии;
5. спирографии.+
Проблему «трудной интубации» при анестезиологическом пособии у пациентов с МПС необходимо решать с помощью
1. использования других методов анестезии ( например, внутривенная);
2. использования ларингеальной маски;
3. стандартной ларингоскопии;
4. трахеостомии;
5. фибробронхоскопии.+
На сегодняшний день выделяют
1. 11 типов МПС;
2. 18 типов МПС;
3. 24 типа МПС;
4. 3 типа МПС;
5. 7 типов МПС.+
Кифоз формируется вследствие
1. атлантоаксиальной нестабильности;
2. медленного роста позвонков в передне-верхнем направлении за счёт дисплазии передних апофизов тел позвонков;+
3. остеомиелита позвонков;
4. переломов позвонков;
5. слабости связочного аппарата.
Методикой выбора лечения грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС является
1. ЛФК;
2. гало-тракция;
3. задняя инструментальная фиксация области кифоза и смежных сегментов с послеоперационным корсетированием в течение 3 – 6 месяцев;+
4. ношение индивидуально-корригирующего корсета;
5. физиотерапия.
В мультидисциплинарную команду для лечения МПС входят врачи всех специальностей, кроме
1. генетика;
2. кардиолога;
3. нейрохирурга;
4. пульмонолога;
5. спортивного врача.+
Для профилактики развития нестабильности и рубцового стеноза при декомпрессионной операции у пациентов с МПС рекомендуется использовать
1. заднюю инструментальную стабилизацию;+
2. ношение головодержателя филадельфийского типа;
3. спондилодез трансплантатом из аутокости;
4. стабилизацию в гало-аппарате;
5. стабилизацию в корсете Minerva.
В большинстве случаев при краниовертебральном стенозе выполняется дорсальная декомпрессия, даже если накопление ГАГ в основном фронтальное, потому что
1. время операции более короткое;
2. как правило отмечается меньшая кровопотеря;
3. операции проще в техническом плане;
4. передняя декомпрессия более сложна из-за близкого расположения трахеи, пищевода, языка и щитовидной железы;+
5. эффект от операции сопоставимый.
Компрессия спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода при МПС может усугубляться
1. атлантоаксиальной нестабильностью;+
2. деструктивными изменениями на фоне остеопороза;
3. деформациями позвоночника;
4. остеомиелитом позвонков;
5. переломами позвонков.
Неврологическая симптоматика в виде моторного дефицита у пациентов с МПС возникает из-за всего, кроме
1. гидроцефалии;
2. кифотической деформации грудопоясничного отдела позвоночника, приводящей к компрессии дурального мешка и спинного мозга;
3. поражения периферических нервов при туннельных синдромах (например, синдром карпального канала);
4. снижения интеллекта;+
5. стеноза на уровне большого затылочного отверстия с компрессией спинного мозга.
Краниовертебральный стеноз можно устранить с помощью всех хирургических приёмов, кроме
1. вертебротомии;+
2. ламинопластики;
3. ламинотомии;
4. ламинэктомии;
5. резекции заднего края большого затылочного отверстия.
Относительными показаниями для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС являются
1. боли в области шейного отдела позвоночника;
2. выраженная нестабильность ( > 8 мм);+
3. изменение в спинном мозге (очаги миелопатии) на МРТ;+
4. контрактуры в коленных суставах;
5. ограничения движений в шейном отделе позвоночника.
К особенностям анатомии дыхательных путей у пациентов с МПС, затрудняющих интубацию относят все, кроме
1. деформации и аномалии развития трахеи;
2. ожирения;+
3. стеноза гортани;
4. увеличения миндалин и аденоидов;
5. утолщения надгортанника и голосовых связок.
Компонентами развития краниовертебрального стеноза являются
1. гипоплазия дужек позвонков (особенно C1);+
2. метастатическое поражение позвонков;
3. переломы позвонков;
4. развитие спондилита позвонков на уровне краниовертебрального перехода;
5. утолщения мягких тканей этой области (твёрдой мозговой оболочки и связок), окружающих позвоночный канал вследствие накопления ГАГ и фиброза.+
Мукополисахаридозы относятся к
1. лизосомным болезням накопления;+
2. несовершенному остеогенезу;
3. рахитоподобным заболеваниям;
4. физарным дисплазиям;
5. эпифизарным дисплазиям.
Один из наиболее типичных симптомов мукополисахаридоза, исторически игравший основную роль в постановке диагноза — это
1. genu valgum;
2. грудопоясничный кифоз;+
3. дисплазия тазобедренных суставов;
4. килевидная деформация грудной клетки;
5. синдром карпального канала.
Использование корсета у маленьких детей с МПС возможно только при
1. болевом синдроме на фоне деформации;
2. быстропрогрессирующем кифозе и невозможности хирургической коррекции;
3. отсутствии genu valgum;
4. предшествующем окципитоспондилодезе;
5. угле деформации по Коббу меньше 30˚.+
Абсолютные показания для операции по поводу грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС
1. боли в области грудопоясничного отдела позвоночника;
2. деформация позвоночника более 45-50˚, прогрессирование деформации;+
3. контрактуры в крупных суставах;
4. стеноз позвоночного канала с неврологической симптоматикой и без неё, наличие миелопатии;+
5. трудности при ходьбе;
6. шаткость походки.
В случае многоуровневого стеноза сначала необходимо
1. выполнить декомпрессию области наибольшего риска (чаще всего уровень краниовертебрального отдела);+
2. выполнить декомпрессию области наименьшего риска;
3. выполнить спондилодез;
4. не выполнять декомпрессию;
5. ограничиться стабилизацией на уровне наибольшего стеноза.
Профилактика остро развивающейся компрессии спинного мозга складывается из рекомендаций
1. избегать контактных видов спорта и гимнастики;+
2. плавание;
3. проводить изометрическую гимнастику для укрепления мышц шеи;
4. проводить рентгенографию шейного отдела позвоночника с функциональными пробами перед любым анестезиологическим пособием;+
5. регулярно носить жёсткий головодержатель.
МРТ шейного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять
1. 1 раз в 2 года;
2. 1 раз в 3 года;
3. 1 раз в 3 месяца;
4. 1 раз в 6 месяцев;
5. 1 раз в год.+
Накопление ГАГ в тканях вызывает все, кроме
1. гепатоспленомегалии;
2. задержки физического развития;
3. переломов костей;+
4. скелетной дисплазии;
5. умственной отсталости.
Недостатками КТ шейного отдела позвоночника в положении сгибания и разгибания для оценки нестабильности являются следующие
1. даёт менее подробную информацию о состоянии спинного мозга или признаках миелопатии;+
2. используется мультипланарного изображения;
3. относительно быстрый метод;
4. позволяет визуализировать как костные, так и некоторые мягкие ткани;
5. при его выполнении используется рентгеновское излучение.+