Что необходимо исследовать у детей с рабдомиосаркомой, выявленной в первый год жизни?
1. NGS всем пациентам с рабдомиосаркомой;
2. кариотип;+
3. объем правого бедра.
Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с рабдомиосаркомой?
1. актиномицин Д;
2. винкристин;
3. доксорубицин;+
4. циклофосфамид.
Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с РМС?
1. Актиномицин Д;
2. Винкристин;
3. Ифосфамид;+
4. Циклофосфамид.
Одной из причин отказа от лучевой терапии у детей с рабдомиосаркомой первого года жизни является
1. невозможность питаться самостоятельно;
2. необходимость проведения химиотерапии;
3. планируемая операция;
4. продолжающий процесс формирования внутренних органов, повышающий их радиочувствительность.+
Какая особенность при расчете доз химиопрепаратов у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?
1. детям первого года жизни химиотерапия не проводится;
2. отказ от сопроводительной терапии;
3. расчет доз на кг массы тела;+
4. редукция на 90%.
Реаранжировки какого гена характерны для альвеолярной рабдомиосаркомы?
1. ALK;
2. FOXO1;+
3. MYCN;
4. NRAS.
Какой клинический синдром характерен для детей с РМС первого года жизни при поражении подкожно-жировой клетчатки?
1. кривошея;
2. пятна цвета «кофе с молоком»;
3. синдром «черничного пирога»;+
4. синдром Горнера.
Какой гистологический вариант рабдомиосаркомы редко встречается в детском возрасте?
1. альвеолярная РМС;
2. веретеноклеточная/склерозирующая РМС;
3. плеоморфная РМС;+
4. эмбриональная РМС.
Какой средний возраст пациентов с рабдомиосаркомой в момент постановки диагноза?
1. 1 год;
2. 3 года;
3. 5 лет;+
4. 8 лет.
Какой статус Т по TNM считается прогностически благоприятным у детей первого года жизни, страдающих рабдомиосаркомой?
1. Т1;+
2. Т2;
3. Тх.
Какой статус по TNM характеризует поражение отдаленных лимфатических узлов у пациентов с РМС первого года жизни?
1. M;+
2. N;
3. Т.
С какого возраста возможно применение дистанционной лучевой терапии?
1. возраст <18 мес;
2. возраст >12 мес;
3. возраст >13 мес;
4. возраст >18 мес.+
Какой рецидив имеет наилучшие показатели выживаемости у пациентов первого года жизни с рабдомиосаркомой через 1 после окончания терапии?
1. комбинированный;
2. локальный;+
3. системный.
Какое проявление токсичности ожидается у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой при применении ифосфамида?
1. дефицит роста;
2. кардиомиопатия;
3. нейропатия;
4. почечно-канальцевая дисфункция.+
Какой подход в терапии является определяющим для улучшения прогноза заболевания у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?
1. мультидисциплинарный подход;+
2. отказ от лучевой терапии;
3. системная химиотерапия.
Какая локализация считается прогностически благоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?
1. голова и шея непараменингеальной локализации;+
2. конечности;
3. мочевой пузырь;
4. туловище.
При каком гистологическом варианте рабдомиосаркомы описаны реаранжировки гена FOXO1?
1. альвеолярный;+
2. веретеноклеточный/склерозирующий;
3. плеоморфный;
4. эмбриональный.
Укажите группу риска при стадии IV по IRS согласно стратификации
1. группа низкого риска;
2. группа очень высокого риска;
3. группа с инициальными метастазами;+
4. группа стандартного риска.
Какое обследование необходимо провести для оценки анатомической локализации первичной опухоли?
1. МРТ пораженной области с КУ;+
2. ЭКГ;
3. вызванные слуховые потенциалы;
4. рентгенография черепа в двух проекциях.
Какой возраст считается неблагоприятным прогностическим фактором для пациентов с РМС первого года жизни?
1. возраст 2 — 3 мес;
2. возраст <1 мес;+
3. возраст >1 мес;
4. возраст >6 мес.
Для какого гистологического типа рабдомиосаркомы характерен клинический синдром «черничного пирога»?
1. альвеолярная РМС;+
2. веретеноклеточная/склерозирующая РМС;
3. плеоморфная РМС;
4. эмбриональная РМС.
Какая опухоль имеет наихудшие показатели выживаемости, принимая во внимание цитогенетический профиль РМС?
1. альвеолярная РМС FOXO1-негативная;
2. альвеолярная РМС FOXO1-позитивная;+
3. веретеноклеточная РМС;
4. эмбриональная РМС.
Какой показатель заболеваемости на 100 тыс. детского населения характерен для РМС в возрасте от 0 до 14 лет?
1. 0,23;
2. 0,54;+
3. 0,63;
4. 0,78.
У пациентов какой группы риска на первом году жизни возможен отказ от проведения полихимиотерапии?
1. группа высокого риска;
2. группа низкого риска;
3. группа стандартного риска;
4. полихимиотерапия показана всем пациентам с РМС.+
Какая стадия по IRS считается прогностически неблагоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?
1. I;
2. II;
3. III.+
Какой возрастной пик выделяют у пациентов с рабдомиосаркомой?
1. 1-6 лет;
2. 10-14 лет;
3. 2-6 лет;+
4. 6-9 лет.
Какая из перечисленных локализаций рабдомиосаркомы встречается наиболее часто у детей первого года жизни?
1. голова и шея;+
2. конечности;
3. перианальная область;
4. туловище.
Какой алкилирующий агент в терапии применяется в рамках Европейских рекомендаций?
1. ифосфамид;+
2. циклофосфамид;
3. циспатин;
4. эпирубицин.
При каком генетическом синдроме встречаются герминальные мутации гена ТР53?
1. нейрофиброматоз I типа;
2. синдром Костелло;
3. синдром Ли-Фраумени;+
4. синдром Нунан.