Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при миотонических миопатиях?
1. атриовентрикулярные блокады;
2. жизнеугрожающие брадиаритмии;
3. жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии;+
4. кардиомиопатии (чаще гипертрофические);+
5. поражение ножек пучка Гиса.
Какие генетически детерминированные факторы предрасполагают к поражению сердца при нервно-мышечных заболеваниях?
1. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков гладких мышц;
2. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков ионных каналов;+
3. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков кардиомиоцита;+
4. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков митохондрий;+
5. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков скелетных мышц.
Проводится ли трансплантация сердца больным нервно-мышечными заболеваниями?
1. не проводится, поскольку данные заболевания относятся к летальным;
2. не проводится, поскольку невозможно подобрать донорское сердце с такими же генетическими изменениями;
3. проводится по общим показаниям;+
4. проводится только на ранних стадиях заболевания;
5. проводится только у больных, сохраняющих способность к самостоятельной ходьбе и обслуживанию.
С помощью каких методов исследования можно подтвердить диагноз нервно-мышечного заболевания?
1. биопсии мышечной ткани;+
2. биохимических методов исследования;+
3. рентгенографии;
4. электромиографии;+
5. эндоскопических методов исследования.
Какие показания к назначению минералкортикоидов (спиронолактон) у больных миопатией Дюшенна?
1. наличие диастолической миокардиальной дисфункции;
2. наличие значимых проявлений фиброза миокарда по данным МРТ;+
3. наличие порока сердца;
4. наличие ремоделирования миокарда;
5. наличие систолической миокардиальной дисфункции с клиническими проявлениями сердечной недостаточности.+
Какие цели преследует назначение кардиопротективной терапии?
1. питание сердечной мышцы;
2. снижение нагрузки на миокард;+
3. снижение риска аритмических осложнений;
4. улучшение метаболизма в сердечной мышце;
5. уменьшение риска тромбообразования.
Какая форма кардиомиопатии чаще всего встречается при атаксии Фридрейха?
1. аритмогенная дисплазия правого желудочка;
2. гипертрофическая;+
3. дилатационная;
4. некомпактный миокард;
5. рестриктивная.
Использование генетических методов лечения у больных нервно-мышечными заболеваниями (закончите фразу)
1. запрещается законодательством;
2. никак не влияет на назначение кардиотропной терапии;+
3. уменьшает проявления сердечной недостаточности;
4. является основанием для обязательного назначения кардиопротективной терапии;
5. является противопоказанием к применению кардиотропной терапии.
Какие особенности течения сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями, утратившими способность к самостоятельной ходьбе?
1. быстрое развитие симптомов сердечной недостаточности;
2. выраженная задержка жидкости в организме;
3. длительное латентное и субклиническое течение сердечной недостаточности;+
4. маскированность проявлений вследствие адинамии и выраженных атрофий мышц;+
5. отсутствие клинических проявлений недостаточности кровообращения 1 и 2А степени, начало клинических проявлений со 2Б степени.+
Раннее уточнение генетического дефекта, вызвавшего нервно-мышечное заболевание позволяет (закончите предложение)
1. вовремя начать вторичную профилактику (если таковая возможна) и лечение;+
2. обратить вспять имеющиеся проявления нервно-мышечного заболевания;
3. предотвратить дальнейшее прогрессирование нервно-мышечного заболевания;
4. предотвратить инвалидизацию больного;
5. предотвратить поражение сердечно-сосудистой системы благодаря своевременному началу вторичной профилактики.
Какие из больных с нервно-мышечными заболеваниями нуждаются в консультации кардиолога?
1. больные с выявленными нарушениями при проведении кардиологического обследования;+
2. больные с кардиологическими жалобами;+
3. больные с неуточненной формой нервно-мышечного заболевания;+
4. больные с уточненной формой нервно-мышечного заболевания, протекающего без поражения сердца;
5. больные, которым была назначена кардиопротективная терапия.+
Нервно-мышечные заболевания характеризуются (закончите фразу)
1. Х-сцепленным характером наследования;
2. аутосомно-доминантным характером наследования;
3. генетической гетерогенностью, но фенотипической гомогенностью;
4. генетической гомогенностью, но фенотипической гетерогенностью;
5. генетической и фенотипической гетерогенностью.+
Как взаимосвязаны по времени возникновения дебют поражения сердечно-сосудистой и нервно-мышечной системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
1. дебют поражения скелетных мышц и сердечной мышцы никак не связаны между собой во времени;+
2. поражение сердечной и скелетных мышц дебютируют всегда одновременно;
3. поражение сердечной мышцы всегда предшествует поражению скелетных мышц;
4. поражение скелетных мышц всегда предшествует поражению сердца;
5. при нервно-мышечных заболеваниях не бывает поражения сердечной мышцы.
Имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств для следующих состояний
1. дистрофинопатия Дюшенна/Беккера;+
2. миастения;
3. миопатия Эмери-Дрейфуса;+
4. миотоническая миопатия;+
5. полиневропатия Шарко-Мари.
Для каких из перечисленных форм нервно-мышечных заболеваний имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств?
1. дистальные миопатии;
2. миофибриллярные миопатии;+
3. наследственные параплегии;
4. поясно-конечностная форма 2 i;+
5. синдром Барт.+
Какие из перечисленных нервно-мышечных заболеваний сопровождаются частым поражением сердечно-сосудистой системы?
1. атаксия Фридрейха;+
2. миофибриллярные миопатии;+
3. прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера;+
4. прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса;+
5. титинопатия.+
Для назначения больному с нервно-мышечным заболеванием, подлежащим генетической терапии, генетического лечения достаточно (закончите предложение)
1. амбулаторного заключение наблюдающего ребенка специалиста по месту жительства;
2. амбулаторного заключения частного медицинского центра;
3. амбулаторной консультации специалиста федерального центра;
4. стационарного заключения районной больницы;
5. стационарного заключения учреждения федерального уровня.+
Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при поясно-конечностных миопатиях?
1. атриовентрикулярные блокады;
2. брадиаритмии;
3. кардиомиопатии;+
4. миокардит;
5. тахиаритмии.+
Когда необходимо проводить кардиологическое обследование у больных с нервно-мышечными заболеваниями, сопровождающимися поражением сердца?
1. в раннем возрасте;
2. на момент постановки диагноза;+
3. при выявлении симптомов поражения сердечно-сосудистой системы;+
4. при наличии кардиологических жалоб;+
5. при рождении.
Какова кумулятивная распространенность нервно-мышечных заболеваний?
1. 1-2 на 100 000 населения;
2. 1-2 на 1000 населения;
3. 25-30 на 100 000 населения;+
4. 3-5 на 100 000 населения;
5. 5-10 на 100 000 населения.
Отсутствие признаков кардиомиопатии у ребенка с нервно-мышечным заболеванием в раннем возрасте (закончите фразу)
1. говорит о доброкачественном течении поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;
2. говорит об отсутствии поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;
3. не гарантирует отсутствие поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;+
4. нетипично для нервно-мышечных заболеваний;
5. типично для нервно-мышечных заболеваний.
В каком возрасте наблюдается дебют поражения сердца у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
1. в большинстве случаев в пубертатном периоде;
2. может дебютировать в любом возрасте в зависимости от конкретного нервно-мышечного заболевания;+
3. обязательно в раннем возрасте;
4. только в 7-10 лет;
5. только с рождения.
Поражение сердечно-сосудистой системы (закончить предложение)
1. не характерно для нервно-мышечных заболеваний;
2. никогда не встречается при нервно-мышечных заболеваниях;
3. практически не встречается при нервно-мышечных заболеваниях;
4. характерно для всех нервно-мышечных заболеваний;
5. характерно для отдельных нервно-мышечных заболеваний.+
Какие показания для лечения синусовой тахикардии у больных с нервно-мышечными заболеваниями (множественные ответы)?
1. наличие синусовой тахикардии у больного миопатией Дюшенна;+
2. наличие сопутствующей дыхательной недостаточности;
3. наличие тахизависимых ишемических изменений на ЭКГ;+
4. не показано лечение тахикардии, поскольку она синусовая;
5. субъективная непереносимость тахикардии.+
Какие виды механической поддержки кровообращения Вы знаете?
1. аппарат искусственного кровообращения;
2. внутриаортальная баллонная контрпульсация;+
3. механический левый желудочек;+
4. трансплантация сердца;
5. экстракорпоральная мембранная оксигенация.+
Какие методы и препараты эффективны для коррекции терминальной стадии сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
1. антиаритмические препараты;
2. дигоксин;
3. кардиотоники (левосимендан);+
4. механическая поддержка кровообращения;+
5. трансплантация сердца.+
Какие наиболее частые проявления поражения сердечно-сосудистой системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
1. блокада ножек пучка Гиса;
2. кардиомиопатия;+
3. миокардит;
4. нарушения ритма сердца;+
5. пороки сердца.
Насколько активно больные с нервно-мышечными заболеваниями предъявляют кардиологические жалобы?
1. активно, поскольку состояние детей тяжелое;
2. жалоб много;
3. жалоб нет;
4. неактивно, поскольку кардиологические жалобы маскированы тяжестью нервно-мышечных расстройств;+
5. отмечают жалобы, если доктор активно их расспрашивает о возможных симптомах и проявлениях кардиологических нарушений.+
Как проводится подбор антиаритмической терапии нуждающимся больным с нервно-мышечными заболеваниями?
1. антиаритмическая терапия не показана, поскольку нарушения ритма возникают на фоне генетического дефекта строения миокарда – она будет неэффективна;
2. назначается при любых желудочковых нарушениях ритма;
3. назначается рано, при первых симптомах любых нарушений ритма, для профилактики жизнеугрожающих аритмий;
4. назначается только в случае жизнеугрожающих нарушений ритма;
5. по общепринятым показаниям.+
Каковы побочные эффекты бета-блокаторов при их передозировке у детей?
1. брадикардия;+
2. гипертония;
3. гипогликемия;+
4. гипотония;+
5. дизурические расстройства.
Данные каких обследований помогают выявить поражение сердечно-сосудистой системы у больных нервно-мышечными заболеваниями?
1. биохимическое исследование крови;
2. рентгенография грудной клетки;
3. холтеровское мониторирование;+
4. электрокардиография;+
5. эхокардиография.+
Какова основная причина, приводящая к летальному исходу у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса?
1. адинамия;
2. гемолиз;
3. дыхательная недостаточность;
4. нарушения ритма и проводимости сердца;+
5. тромбозы, тромбоэмболии.
Для спинальной амиотрофии I типа характерно (закончите фразу)
1. большая частота встречаемости миокардита;
2. большая частота встречаемости неспецифических пороков сердца (дефектов перегородок, артериального протока и т.п.);+
3. развитие блокады ножек пучка Гиса;
4. развитие кардиомиопатии;
5. развитие полной атриовентрикулярной блокады.
Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при дистрофинопатии Дюшенна/Беккера?
1. атриовентрикулярные блокады;
2. врожденные пороки сердца;
3. кардиомиопатия с систолической миокардиальной дисфункцией;+
4. миокардит;
5. синусовая тахикардия.+
Кому из больных с миопатией Дюшенна рекомендован прием бета-блокатора?
1. больным с синусовой тахикардией;+
2. больным, имеющим проявления сердечной недостаточности;+
3. больным, имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию;+
4. всем больным с момента постановки диагноза;
5. у больных миопатией Дюшенна применение бета-блокаторов противопоказано.
Какие факторы могут приводить к вторичному поражению сердца у больных нервно-мышечными заболеваниями?
1. выраженная деформация грудной клетки;+
2. гипо/адинамия;+
3. контрактуры;
4. низкая масса тела вследствие атрофии мышц;
5. хронические нарушения дыхания, сопровождающиеся гипоксемией и снижением жизненной емкости легких.+
Какой наиболее частый симптом нервно-мышечных заболеваний?
1. лицевые дизморфии;
2. мышечная слабость;+
3. нарушения зрения;
4. пороки развития;
5. потеря слуха.
По этиопатогенетическому фактору у больных нервно-мышечными заболеваниями поражение сердца может быть (закончите предложение)?
1. вторичным;+
2. первичным;+
3. радиационным;
4. токсическим;
5. травматическим.
Какие данные в биохимическом исследовании крови могут указывать на поражение сердца (кардиомиопатию)?
1. повышение активности ГГТП;
2. повышение активности КФК;
3. повышение активности КФК-МВ;+
4. повышение активности ЛДГ;+
5. повышенная концентрация тропонина.+
Какая миопатия является наиболее распространенной у человека?
1. миотоническая;+
2. миофибриллярная;
3. плече-лопаточно-лицевая;
4. поясно-конечностная;
5. титинопатия.
Для чего важно уточнение нозологической формы нервно-мышечного заболевания у больного по результатам генетического исследования?
1. для генетической консультации;+
2. для определения показаний к назначению вторичной профилактики поражения сердца;+
3. для оформления нетрудоспособности;
4. для раннего назначения лечения в рамках клинических рекомендаций (при их наличии);+
5. уточняет возможности проведения генной терапии.+
Какие препараты входят в состав кардиопротективной терапии?
1. кардиометаболические;
2. кардиотрофические;
3. снижающие артериальное давление;+
4. снижающие частоту сердечных сокращений;+
5. тромболитики.
Каков прогноз кардиомиопатии, ассоциированной с нервно-мышечным заболеванием?
1. выздоровление;
2. выздоровление на фоне лечения;
3. неуклонное прогрессирование;+
4. стабильное течение;
5. фульминантное течение.
Когда должен быть назначен ингибитор ангиотензин-превращающего фермента ребенку с генетически подтвержденным диагнозом миопатия Дюшенна
1. может быть назначен с 6 лет (но не позднее 10 лет);+
2. при наличии систолической миокардиальной дисфункции – в любом возрасте;+
3. с момента постановки диагноза;
4. только в случае повышения артериального давления;
5. только при наличии симптомов сердечной недостаточности.