Показаниями к назначению анагрелида являются
1. терапия второй линии у пациентов с низким риском развития тромбозов старше 60 лет;
2. терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;+
3. терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;+
4. терапия первой линии у пациентов с низким риском развития тромбозов младше 40 лет.
Применение препарата Гидроксикарбамид у молодых пациентов и беременных ограничено в связи с
1. возможным лейкозогенным эффектом;+
2. возможным молекулярным ответом;
3. генотоксичностью препарата;+
4. плохой переносимостью препарата.
Механизмы действия анагрелида на клеточном уровне
1. активация митохондриальной ДНК;
2. активация фибриногена;+
3. подавление фосфодиэстеразы типа 3 с последующим увеличением уровня цАМФ;+
4. реорганизация цитоскелета.+
Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией
1. с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;+
2. с высоким риском развития тромбозов в возрасте старше 40 лет;
3. с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;+
4. с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте старше 60 лет.
Для пациентов с истинной полицитемией группы низкого риска развития тромбогеморрагических осложнений показана циторедуктивная терапия в случаях
1. наличия признаков прогрессирования болезни;+
2. наличия симптома Бадда-Киари;
3. плохой переносимости кровопусканий/эритроцитофереза;+
4. симптоматической или прогрессирующей спленомегалии;+
5. частых кровопусканий.+
Клопидогрел назначается в случае
1. наличия противопоказаний к назначению ацетилсалициловой кислоты;+
2. непереносимости ацетилсалициловой кислоты;+
3. неэффективности ацетилсалициловой кислоты;+
4. снижения биодоступности ацетилсалициловой кислоты при использовании низких доз препарата.
К методам удаления избыточной массы циркулирующих эритроцитов относится
1. гемоэксфузия;+
2. лучевая терапия;
3. циторедуктивная терапия;
4. эритроцитаферез.+
Пациентам с длительным трансфузионным анамнезом и признаками перегрузки железом перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется проведение
1. антибактериальной терапии;
2. гемотрансфузии;
3. иммуносупрессивной терапии;
4. курса хелаторной терапии.+
К критериям резистентности гидроксикарбамида относятся
1. АЧН (абсолютное число нейтрофилов) <1,0 х109/л или тромбоциты <100 х109/л или гемоглобин <10 х109/л при максимальной дозе гидроксимочевины;
2. невозможность редуцировать массивную спленомегалию или невозможность облегчить симптомы вызванные спленомегалией;+
3. неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400 х109/л и лейкоциты >10х109/л);+
4. необходимость кровопусканий для поддержания гематокрита <45%;+
5. токсические эффекты, вызванные приемом гидроксимочевины.+
Назначение препаратов ацетилсалициловой кислоты совместно с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии не может быть рекомендовано пациентам
1. с атипичными болями за грудиной;
2. с головной болью и головокружениями;
3. с кровотечениями в анамнезе;+
4. с парестезиями.
Для коррекции гиперурикемии при лечении истинной полицитемии применяется препарат
1. аллопуринол;+
2. глюкокортикоиды;
3. дексаметазон;
4. фуросемид.
Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии второй линии у больных эссенциальной тромбоцитемией у пациентов старше:
1. 40 лет при непереносимости гидроксикарбамида;
2. 40 лет при резистентности к гидроксикарбамиду;
3. 60 лет при непереносимости гидроксикарбамида;+
4. 60 лет при резистентности к гидроксикарбамиду.+
С целью уменьшения риска тромбозов на фоне гемоэксфузии проводится внутривенная инъекция
1. ацетилсалициловой кислоты;
2. гепарина натрия;+
3. клопидогрела;
4. фраксипарина.
Рекомендованными методами терапии эссенциальной тромбоцитемии являются
1. диетотерапия;
2. лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии);+
3. профилактика тромботических осложнений;+
4. санаторно-курортное лечение;
5. циторедуктивная терапия.+
Относительным противопоказанием к назначению ацетилсалициловой кислоты является
1. геморрагический диатез;
2. гемофилия;
3. желудочно-кишечное кровотечение;
4. расслаивающая аневризма аорты;
5. тромбоцитоз >1500х109/л.+
Под клинической аспиринорезистентностью понимают
1. недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, на фоне проводимой гемоэксфузии;
2. недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, установленное по результатам различных лабораторных тестов;
3. неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у группы пациентов;
4. неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у конкретного больного.+
Гидроксикарбамид может иметь следующие токсические эффекты
1. артрит;
2. гастроинтестинальные симптомы;+
3. изменение со стороны кожи и слизистых;+
4. лихорадка;+
5. пневмонит.+
Кровопускания или эритроцитоферез проводится с целью
1. ликвидации симптомов интоксикации;
2. поддержания гематокрита на уровне 40–45%;+
3. предупреждения развития острой почечной недостаточности;
4. снижения уровня лейкоцитов и тромбоцитов.
У пациентов группы промежуточного-2 и высокого риска моложе 60 лет без выраженной сопутствующей патологии в первую очередь обсуждается возможность проведения
1. аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;+
2. симптоматической терапии;
3. спленэктомии;
4. химиотерапии;
5. циторедуктивной терапии.
При лечении препаратом Руксолиниб, в случае если концентрация гемоглобина снижается ниже 80 г/литр, показано
1. отменить препарат;+
2. продолжение терапии препаратом;
3. рассмотреть возможность снижения дозы препарата;
4. снизить дозу препарата.
В случае дефицита железа, вызванного кровопусканием/эритроцитоферезом или анемией, развившейся вследствие кровотечений, возможно
1. переливание плазмы крови;
2. переливание тромбоцитарной массы;
3. переливание эритроцитарной массы;
4. терапия препаратами железа.+
Цели терапии истинной полицитемии
1. контроль симптомов опухолевой интоксикации;+
2. предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений;+
3. предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций;+
4. санация очагов хронической инфекции;
5. сведение к минимуму риска развития вторичного острого миелоидного лейкоза и постполицитемического миелофиброза.+