Все пациенты с тяжелым и среднетяжелым течением наследственного сфероцитоза нуждаются в саплементации фолиевой кислотой в дозе
1. 1-5 мг/сут;+
2. 10-15 мг/сут;
3. 15-20 мг/сут;
4. 5-10 мг/сут.
При сборе анамнеза необходимо выяснять
1. были ли особенности течения периода новорожденности (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха);+
2. были ли случая мертворождения в семье;+
3. наличие мочекаменной болезни;
4. наличие у близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной степени выраженности;+
5. наличие эпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции.+
Для постановки диагноза наследственный сфероцитоз наиболее информативны
1. ЭМА-тест;+
2. денситометрия;
3. криогемолиз;+
4. эктацитометрия.+
Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2* печени и сердца рекомендуется в случае, если пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой и ферритин сыворотки у него составляет
1. более 1500 мкг/л;+
2. более 4500 мкг/л;
3. более 500 мкг/л;
4. менее 1500 мкг/л.
Как дополнительный лабораторный тест при наследственном сфероцитозе является
1. измерение осмотической стойкости эритроцитов;+
2. исследование ревматоидных факторов в крови;
3. исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови;
4. определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови.
Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для:
1. назначения лекарственной терапии;
2. назначения физиотерапевтического лечения;
3. определения объема оперативного вмешательства;+
4. прогнозирования сроков оперативного лечения.+
Наследственный сфероцитоз чаще встречается
1. одинаково у детей обоего пола;+
2. у девочек;
3. у мальчиков.
Ребенку с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен проводиться биохимический анализ крови
1. 1 раз в год;+
2. 1 раз в месяц;
3. 2 раза в год;
4. 4 раза в год.
Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при наследственном сфероцитозе связана с
1. бактериальной инфекцией;
2. воздействием вируса Эпштейна-Барр;
3. дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета эритроцита;+
4. иммунным дефицитом.
Основные жалобы при наследственном сфероцитозе
1. бледность различной интенсивности в зависимости от тяжести заболевания;+
2. головные боли;
3. желтуха;+
4. изменение цвета мочи.+
Начало желчнокаменной болезни при наследственном сфероцитозе приходиться на возраст
1. от 10 до 15 лет;
2. от 2 до 4 лет;+
3. от 30 до 40 лет;
4. от 5 до 7 лет.
Как наиболее информативный метод в диагностике осложнений проводимой заместительной терапии эритроцитной массой при наследственном сфероцитозе в тяжелых случаях заболевания рекомендуется
1. УЗИ печени и сердца;
2. компьютерная томография;
3. магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т2 печени и сердца;+
4. рентгенография.
Рекомендация использовать электрофорез белков мембраны эритроцитов имеет уровень убедительности доказательств
1. D;
2. А;
3. В;+
4. С.
Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе рекомендуется при снижении Hb менее
1. 60 г/л;+
2. 70 г/л;
3. 80 г/л;
4. 90 г/л.
Клинические проявления наследственного сфероцитоза в типичных случаях
1. анемия;+
2. гепатомегалия;
3. желтуха;+
4. спленомегалия.+
Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для
1. выявления дополнительных долек селезенки;+
2. выявления камней в желчном пузыре;+
3. оценки размеров органов;+
4. расчета эритроцитарных индексов.
По характеру течения наследственный сфероцитоз принято разделять на
1. кризовое течение;+
2. латентное течение;
3. острый гемолиз;
4. хронический гемолиз.+
Отмена хелаторной терапии производится при достижении ферритина в сыворотке
1. 1000 мкг/л;
2. 1600 мкг/л;
3. 600 мкг/л;+
4. 800 мкг/л.
В тяжелых случаях при наследственном сфероцитозе могут быть жалобы на
1. боль в горле;
2. головную боль;
3. тяжесть в ногах;
4. увеличение живота.+
Рекомендация сопровождать трансфузионную терапию эритроцитной массой адекватной хелаторной терапией имеет уровень убедительности доказательств
1. D;
2. А;+
3. В;
4. С.
Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости для оценки размеров органов имеет уровень убедительности рекомендаций:
1. D;
2. А;
3. В;
4. С.+
К методам лабораторной диагностики при наследственном сфероцитозе относятся
1. ЭМА-тест;+
2. биохимический анализ крови;+
3. общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов;+
4. определение иммуноглобулинов A, M, G;
5. осмотическая резистентность эритроцитов.+
Ребенок с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен наблюдаться гематологом
1. 1 раз в год;+
2. 1 раз в месяц;
3. 2 раза в год;
4. 4 раза в год.
Осложнением наследственного сфероцитоза является
1. гипертрофия лимфатических узлов различной локализации;
2. головные боли;
3. желчнокаменная болезнь;+
4. мочекаменная болезнь.
Ребенок с легкой формой наследственного сфероцитоза должен проходить ультразвуковое исследование органов брюшной полости каждые(й)
1. 1 год;
2. 2-3 года;
3. 3-5 лет;+
4. 5-7 лет.
Исследование обмена железа у взрослых при средне тяжелых формах и у пациентов после спленэктомии проводится
1. 1 раз в 2 года;
2. 1 раз в год;+
3. 2 раза в год;
4. 4 раза в год.
Распространенность желчнокаменной болезни у больных наследственным сфероцитозом зависит от
1. генотипа заболевания;+
2. количества жидкости, выпиваемой за день;
3. пищевых привязанностей больного;+
4. физических нагрузок.
Наследование наследственного сфероцитоза в примерно 75% случаев
1. Х-связанное рецессивное наследование;
2. аутосомно-доминантное;+
3. аутосомно-рецессивное;
4. только спорадические случаи.
При наследственном сфероцитозое могут иметься следующие признаки гемолиза
1. повышение Лактатдегидрогеназы;+
2. повышение билирубина;+
3. ретикулоцитоз;+
4. снижение Лактатдегидрогеназы.
Показанием к спленэктомии при наследственном сфероцитозе является
1. легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;+
2. среднетяжелая форма в возрасте 6-12 лет;+
3. тяжелая форма в возрасте до 3 лет;
4. тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет.+
Точный диагноз наследственный сфероцитоз может быть поставлен на основе
1. клинических данных;+
2. положительного результата стандартных тестов;+
3. семейного анамнеза;+
4. эритроцитарных индексов.+
Общий осмотр пациента с наследственным сфероцитозом подразумевает
1. выявление врожденных аномалий развития;+
2. измерение роста и массы тела;+
3. оценку наличия вторичных половых признаков в соответствующем возрасте;+
4. оценку общего физического состояния;+
5. пальпацию органов брюшной полости с измерением размеров печени и селезенки.+
При эритроцитометрии у больных с наследственным сфероцитозом
1. индекс сферичности повышен;
2. индекс сферичности снижен;+
3. кривая Прайс-Джонса сдвинута влево;+
4. средний диаметр эритроцитов повышен;
5. средний диаметр эритроцитов снижен.+
Какому классу по МКБ-10 соответствует наследственный сфероцитоз?
1. D50-D89;+
2. Q00-Q99;
3. S00-T98;
4. М00-М99.
Синонимом термина «Наследственный сфероцитоз» является
1. болезнь Гиршпрунга;
2. болезнь Кастлемана;
3. болезнь Крона;
4. синдром Минковского-Шоффара.+
Наследственный сфероцитоз – это:
1. злокачественное лимфопролиферативное заболевание;
2. наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов;+
3. поликлональное лимфопролиферативное заболевание;
4. системное заболевание соединительной ткани.
Исследование общего анализа крови с подсчетом ретикулоцитов при легкой форме наследственного сфероцитоза у взрослых проводится
1. 1 раз в год;
2. 2 раза в год;
3. 4 раза в год;
4. не проводится.+
При тяжелой форме наследственного сфероцитоза у детей раннего возраста (до 3-х лет) могут требоваться заместительные трансфузии эритроцитной массы с частотой
1. 1 раз в 3 месяца;
2. 1 раз в 6 месяцев;
3. 1 раз в месяц;+
4. 1 раз неделю.
По степени тяжести наследственный сфероцитоз разделяют на
1. бессимптомную форму;+
2. клиническую форму;
3. крайнетяжелую форму;
4. легкую форму;+
5. субклиническую форму.+
Перед проведением спленэтомии все пациенты должны быть вакцинированы
1. в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок;+
2. гемофильной тип В инфекции;+
3. менингококковой инфекции;+
4. против пневмококковой инфекции.+