2) костный мозг
3) печень (+)
4) кишечник
Гаптоглобин — плазменный α2-гликопротеин и белок острой фазы, синтезируемый преимущественно гепатоцитами. Его образование стимулируется провоспалительными цитокинами, прежде всего интерлейкином-6. После высвобождения гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе гаптоглобин связывает свободный гемоглобин с формированием комплекса, который захватывается макрофагами через рецептор CD163. Этот механизм ограничивает потерю железа, предупреждает повреждение почек и уменьшает прооксидантное действие свободного гемоглобина.
Снижение концентрации гаптоглобина характерно прежде всего для внутрисосудистого гемолиза вследствие его потребления, а также для тяжелого поражения печени при нарушении синтеза. Повышение показателя возможно при воспалении, инфекции и тканевом повреждении как проявление ответа острой фазы, поэтому результат оценивают совместно с активностью лактатдегидрогеназы, уровнем непрямого билирубина, числом ретикулоцитов и мазком периферической крови. В акушерстве низкий гаптоглобин может поддерживать диагноз гемолиза при HELLP-синдроме, особенно в сочетании с тромбоцитопенией и повышением трансаминаз.
| Ситуация | Изменение гаптоглобина | Механизм и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Внутрисосудистый гемолиз | Снижение | Потребление при связывании свободного гемоглобина; обычно сопровождается повышением ЛДГ и непрямого билирубина. |
| Внесосудистый гемолиз | Норма или умеренное снижение | Эритроциты преимущественно разрушаются макрофагами селезёнки, поэтому свободного плазменного гемоглобина образуется меньше. |
| HELLP-синдром | Снижение | Признак гемолиза в составе синдрома; интерпретируется вместе с повышением АСТ/АЛТ, ЛДГ и снижением количества тромбоцитов. |
| Острое воспаление или инфекция | Повышение | Стимуляция синтеза гепатоцитами под действием цитокинов; возможна маскировка умеренного гемолиза. |
| Тяжёлое заболевание печени | Снижение | Уменьшение синтетической функции гепатоцитов; низкий показатель не всегда означает гемолиз. |
| Наследственная гипогаптоглобинемия или ахаптоглобинемия | Стойко низкий или неопределяемый уровень | Генетически обусловленное отсутствие либо недостаточная продукция белка; необходима оценка клинического контекста. |
Селезёнка участвует главным образом в удалении изношенных и опсонизированных эритроцитов, но не является основным источником гаптоглобина. Костный мозг отвечает за эритропоэз, а кишечник не выполняет ведущую синтетическую функцию в отношении этого белка. Поэтому анатомическим местом продукции гаптоглобина считают печень, прежде всего гепатоциты.