2) лёгких (+)
3) печени
4) головном мозге
Наиболее типичной локализацией очагов доброкачественной метастазирующей лейомиомы являются лёгкие. Заболевание чаще выявляют у женщин репродуктивного или пременопаузального возраста, нередко после миомэктомии или гистерэктомии по поводу лейомиомы матки. Предполагается гематогенное распространение клеток гладкомышечной опухоли; лёгкие становятся основным органом-мишенью благодаря выраженному кровотоку и особенностям микроциркуляции.
При компьютерной томографии обычно определяются множественные округлые, чётко отграниченные очаги в обоих лёгких. Они могут быть случайной находкой, но иногда сопровождаются кашлем, одышкой или дискомфортом в грудной клетке. Морфологически очаги представлены пучками зрелых гладкомышечных клеток без выраженного клеточного полиморфизма, значимой митотической активности и опухолевого некроза; иммуногистохимически характерна экспрессия десмина и гладкомышечного актина, часто выявляются рецепторы эстрогенов и прогестерона.
Поражение лимфатических узлов, печени или головного мозга для доброкачественной метастазирующей лейомиомы значительно менее характерно. При обнаружении лёгочных узлов необходимо исключать метастазы лейомиосаркомы матки, стромальную опухоль лёгкого и другие метастатические или первичные новообразования. Окончательная верификация основывается на сопоставлении анамнеза, данных КТ, морфологического исследования и иммуногистохимического профиля.
| Признак | Доброкачественная метастазирующая лейомиома | Лейомиосаркома матки с метастазами |
|---|---|---|
| Наиболее частая локализация очагов | Лёгкие, обычно множественные двусторонние узлы | Чаще лёгкие, печень, кости и другие органы; возможны множественные быстро прогрессирующие очаги |
| Клинический контекст | Анамнез миомы матки, миомэктомии или гистерэктомии; нередко длительное бессимптомное течение | Первичная злокачественная опухоль матки, рецидив или быстрое прогрессирование заболевания |
| КТ-признаки | Округлые, хорошо отграниченные, часто стабильные или медленно растущие узлы | Нередко неоднородные, быстро увеличивающиеся очаги, возможны некроз и инвазия |
| Морфология | Зрелые гладкомышечные клетки, минимальная атипия, низкая митотическая активность, отсутствие коагуляционного некроза | Выраженная атипия, высокая митотическая активность и/или опухолевый некроз |
| Иммуногистохимия | Экспрессия десмина, гладкомышечного актина; часто ER- и PR-позитивность | Также может экспрессировать маркеры гладкомышечной дифференцировки, поэтому иммуногистохимия оценивается только вместе с морфологией |
| Основной принцип лечения | Наблюдение при стабильном бессимптомном течении; удаление очагов или гормональная терапия при прогрессировании и гормональной зависимости | Онкологическое лечение: хирургическое удаление, системная лекарственная терапия и наблюдение по показаниям |
Лёгкие являются классической и наиболее частой локализацией доброкачественной метастазирующей лейомиомы, что отражает преимущественно гематогенный путь диссеминации. Риск роста лёгочных очагов может сохраняться при гормональной стимуляции, поэтому важны оценка гормонального статуса и динамическое наблюдение. После наступления менопаузы или при подавлении овариальной функции возможно уменьшение размеров опухолевых узлов. Любое увеличение очагов требует повторной морфологической оценки для исключения лейомиосаркомы.