2) гипертрофии клитора
3) атрезии девственной плевы
4) аплазии влагалища (+)
Кольпопоэз — это хирургическое формирование неовлагалища при врождённом или приобретённом отсутствии влагалища. Наиболее типичное показание — аплазия влагалища, часто входящая в состав синдрома Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера: у пациентки имеются нормальный кариотип 46,XX и функционирующие яичники, но влагалище резко укорочено или отсутствует, а матка недоразвита либо аплазирована. Основные клинические проявления — первичная аменорея при сохранённых вторичных половых признаках и невозможность половой жизни.
Диагноз подтверждают гинекологическим осмотром, ультразвуковым исследованием и, при необходимости, МРТ органов малого таза. Обследование также включает оценку почек и скелета, поскольку аплазия влагалища может сочетаться с аномалиями мочевыделительной системы и позвоночника. Неовлагалище формируют различными методами: с использованием кожного или кишечного трансплантата, участков брюшины либо лапароскопических техник; в отдельных случаях сначала применяют постепенную дилатацию.
Другие перечисленные состояния требуют иного подхода. При атрезии девственной плевы имеется сохранённое влагалище с обструкцией оттока менструальной крови, поэтому выполняют рассечение плевы, а не кольпопоэз. Гипертрофия клитора относится к аномалиям наружных половых органов, а полное удвоение матки и влагалища само по себе не означает отсутствия влагалища и не является показанием к его созданию.
| Состояние | Анатомический дефект | Типичные признаки | Основной лечебный принцип |
|---|---|---|---|
| Аплазия влагалища | Полное или значительное отсутствие влагалищного канала | Первичная аменорея, нормальное развитие молочных желёз, укороченное или отсутствующее влагалище | Кольпопоэз или неоперативная дилатация в подходящих случаях |
| Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера | Аплазия влагалища в сочетании с аплазией или гипоплазией матки | Кариотип 46,XX, функционирующие яичники, сохранённые вторичные половые признаки | Формирование неовлагалища; необходим скрининг почечных и скелетных аномалий |
| Атрезия девственной плевы | Обтурация входа во влагалище при сформированном влагалищном канале | Циклические боли, гематокольпос, выпячивание синюшной плевы, отсутствие менструальных выделений | Гименотомия или гименэктомия с восстановлением оттока содержимого |
| Полное удвоение матки и влагалища | Двойная система матки и влагалищных каналов, а не их отсутствие | Две шейки матки, перегородка или два влагалищных канала; возможны нарушения оттока при сопутствующей перегородке | Коррекция перегородки или иной выявленной аномалии по показаниям |
| Гипертрофия клитора | Увеличение клитора как аномалия наружных половых органов | Изменение размеров клитора, иногда признаки вирилизации | Уточнение причины, эндокринологическое обследование и специализированная коррекция |
| Приобретённая утрата влагалища | Рубцовая облитерация или отсутствие влагалищного канала после травмы, лечения опухоли или воспаления | Стеноз, укорочение влагалища, диспареуния или невозможность половой жизни | Реконструктивная вагинопластика, включая различные варианты кольпопоэза |
Выбор метода реконструкции определяется анатомией малого таза, наличием матки и шейки, состоянием тканей и репродуктивными планами пациентки. Цель вмешательства — создать функциональный влагалищный канал достаточной длины и предупредить его последующее сужение. Операцию обычно планируют после завершения полового созревания и при готовности пациентки соблюдать послеоперационный режим, включая использование формирователя или регулярную половую жизнь по показаниям.