2) геморрагический инсульт
3) сосудистый тромбоз (+)
4) спленомегалия
Сосудистый тромбоз является основным клиническим критерием антифосфолипидного синдрома. В соответствии с пересмотренными Сиднейскими критериями АФС клинически значимым считается один или более эпизодов артериального, венозного или тромбоза сосудов микроциркуляторного русла, подтверждённого визуализирующим исследованием либо гистологически. При морфологическом исследовании тромбоз обычно выявляется без признаков выраженного воспаления сосудистой стенки.
Патогенетическую основу АФС составляют антифосфолипидные антитела, прежде всего к β2-гликопротеину I и протромбину. Они активируют эндотелий, тромбоциты и систему комплемента, усиливают экспрессию тканевого фактора и нарушают естественные механизмы антикоагуляции, что приводит к гиперкоагуляции и тромбообразованию. Для подтверждения синдрома одного клинического события недостаточно: необходима стойкая лабораторная позитивность на волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину или β2-гликопротеину I, выявленная повторно с интервалом не менее 12 недель.
К клиническим проявлениям также относят специфическую акушерскую патологию: необъяснимую внутриутробную гибель морфологически нормального плода, преждевременные роды вследствие тяжёлой преэклампсии или плацентарной недостаточности, а также повторные ранние выкидыши. ДВС-синдром не является критерием АФС и представляет собой самостоятельную генерализованную коагулопатию, геморрагический инсульт отражает кровоизлияние, а не тромбоз, тогда как спленомегалия не обладает достаточной специфичностью.
| Категория | Критерий или признак | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Сосудистый тромбоз | Артериальный, венозный или микроциркуляторный тромбоз | Подтверждается допплерографией, КТ-, МР-ангиографией, другими методами визуализации или гистологически |
| Плодовая потеря | Необъяснимая гибель морфологически нормального плода на сроке от 10 недель | Относится к акушерскому клиническому критерию при исключении других причин |
| Преждевременные роды | Роды до 34 недель из-за тяжёлой преэклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности | Указывает на акушерский вариант АФС |
| Ранние потери беременности | Три и более последовательных необъяснимых выкидыша до 10 недель | Диагностически значимы после исключения анатомических, гормональных и хромосомных причин |
| Волчаночный антикоагулянт | Положительный результат функциональных коагуляционных тестов | Лабораторный критерий; позитивность должна сохраняться не менее 12 недель |
| Антикардиолипиновые антитела | IgG или IgM в среднем или высоком титре | Определяются иммуноферментным методом повторно с интервалом не менее 12 недель |
| Антитела к β2-гликопротеину I | Изотипы IgG или IgM в диагностически значимом уровне | Подтверждают лабораторный компонент АФС при устойчивом выявлении |
АФС может быть первичным или ассоциированным с системными аутоиммунными заболеваниями, чаще всего с системной красной волчанкой. При выявлении тромбоза необходимо исключать наследственные тромбофилии, злокачественные заболевания, фибрилляцию предсердий и другие приобретённые причины гиперкоагуляции. Тактика лечения зависит от локализации тромбоза, риска рецидива и наличия беременности; при тромботическом АФС обычно требуется длительная антикоагулянтная терапия. У беременных с акушерским АФС применяют специализированные схемы с низкими дозами ацетилсалициловой кислоты и низкомолекулярным гепарином по показаниям.