2) наследственном 1 типа
3) наследственном 2 типа
4) вызванном приемом ингибиторов АПФ
Снижение концентрации C1q характерно прежде всего для приобретённого ангиоотёка, обусловленного дефицитом или функциональной инактивацией ингибитора C1-эстеразы (C1-INH). При этой форме выявляются аутоантитела к C1-INH либо повышенное потребление компонентов классического пути комплемента, особенно на фоне лимфопролиферативных, моноклональных и аутоиммунных заболеваний. Поэтому сочетание низких C4, C1-INH и C1q у пациента с поздним дебютом отёков и отсутствием семейного анамнеза поддерживает диагноз приобретённого ангиоотёка.
При наследственном ангиоотёке I типа снижена концентрация C1-INH, а при II типе его антигенное количество обычно нормальное или повышенное, но функциональная активность резко снижена; при обеих формах уровень C1q, как правило, сохраняется. Ангиоотёк, вызванный ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, также является брадикининовым, но не связан с потреблением комплемента: показатели C1q и C1-INH обычно нормальны. Для всех брадикининовых форм типичны рецидивирующие отёки без крапивницы и зуда, возможное поражение кишечника и гортани.
| Состояние | C1-INH | C4 | C1q | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Приобретённый ангиоотёк | Снижен или функционально инактивирован | Обычно снижен | Обычно снижен | Поздний дебют, нет семейного анамнеза; возможны аутоантитела к C1-INH и лимфопролиферативное заболевание |
| Наследственный ангиоотёк I типа | Снижена концентрация и активность | Снижен | Обычно нормальный | Аутосомно-доминантное наследование, семейные случаи; количественный дефицит C1-INH |
| Наследственный ангиоотёк II типа | Концентрация нормальная или повышена, активность снижена | Снижен | Обычно нормальный | Качественный дефект C1-INH; подтверждается исследованием функциональной активности |
| Ангиоотёк вследствие ингибиторов АПФ | Обычно нормальный | Обычно нормальный | Нормальный | Ингибиция деградации брадикинина; связь с началом терапии, наследственный дефицит C1-INH отсутствует |
| Гистаминергический аллергический ангиоотёк | Нормальный | Нормальный | Нормальный | Часто сочетается с крапивницей, зудом и быстрым ответом на антигистаминные препараты |
| Норма | Сохранённая концентрация и активность | Нормальный | Нормальный | Отсутствуют лабораторные признаки активации классического пути комплемента |
Определение C1q особенно важно для разграничения приобретённого и наследственного дефицита C1-INH. При выявлении приобретённой формы необходимо обследование на моноклональную гаммапатию, лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания. В острый период применяют концентрат C1-INH или блокатор рецепторов брадикинина и обеспечивают контроль проходимости дыхательных путей. Ингибиторы АПФ при таком отёке отменяют, поскольку продолжение их приёма повышает риск рецидива.