2) возникновением буллёзных высыпаний
3) генерализованной крапивницей
4) отёками различной локализации без гиперемии и зуда (+)
Наследственный ангиоотёк — это брадикинин-опосредованное заболевание, обычно связанное с дефицитом или функциональной недостаточностью ингибитора C1-эстеразы (C1-INH). Недостаточный контроль калликреин-кининовой системы приводит к избыточному образованию брадикинина, повышению сосудистой проницаемости и развитию локального отёка подкожной клетчатки или подслизистых тканей. Типичны повторные эпизоды отёков лица, губ, конечностей, наружных половых органов, кишечной стенки и гортани.
Клинически отёк при наследственном ангиоотёке обычно плотный, бледный или с неизменённой окраской кожи, не сопровождается зудом и крапивницей; после разрешения, как правило, не оставляет следов. Абдоминальные приступы могут проявляться схваткообразной болью, рвотой и диареей вследствие отёка стенки кишечника. Отсутствие уртикарных элементов и зуда отличает заболевание от гистамин-опосредованного ангиоотёка, при котором часто присутствуют волдыри, гиперемия и выраженный эффект антигистаминных препаратов.
Для лабораторного подтверждения оценивают уровень компонента комплемента C4, концентрацию C1-INH и его функциональную активность. При I типе наследственного ангиоотёка снижены концентрация и функция C1-INH, при II типе концентрация может быть нормальной или повышенной, но функциональная активность снижена; при форме с нормальным C1-INH исследуют, в частности, мутации гена фактора XII. Папулёзные и буллёзные высыпания не являются характерными проявлениями заболевания, а генерализованная крапивница указывает прежде всего на другой, обычно гистаминергический, механизм.
| Признак | Наследственный ангиоотёк | Гистамин-опосредованный ангиоотёк |
|---|---|---|
| Основной медиатор | Брадикинин вследствие нарушения регуляции калликреин-кининовой системы | Гистамин, высвобождаемый преимущественно тучными клетками |
| Кожные проявления | Глубокий плотный отёк без зуда и типичной крапивницы; кожа часто не изменена по цвету | Отёк нередко сочетается с волдырями, гиперемией и зудом |
| Типичная локализация | Конечности, лицо, губы, язык, гортань, кишечник, наружные половые органы | Кожа и слизистые; системные проявления возможны при анафилаксии |
| Длительность приступа | Обычно 2–5 суток, нарастание отёка происходит постепенно | Чаще развивается быстро и разрешается в течение 24–48 часов |
| Лабораторные критерии | Снижение C4; изменение концентрации или функции C1-INH в зависимости от типа заболевания | Показатели C4 и C1-INH обычно не изменены |
| Ответ на стандартную противоаллергическую терапию | Антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды обычно неэффективны | Чаще наблюдается ответ на антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды |
| Неотложная тактика | Концентрат C1-INH или икатибант; при угрозе асфиксии — немедленное обеспечение проходимости дыхательных путей | Адреналин при анафилаксии, антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды по показаниям |
Наиболее опасным проявлением наследственного ангиоотёка является отёк гортани, способный быстро привести к обструкции дыхательных путей. Наличие приступообразных отёков без крапивницы, особенно при семейном анамнезе или рецидивирующих абдоминальных симптомах, требует обследования системы комплемента. Пациентам необходим план неотложной помощи и препараты для купирования приступа, поскольку обычная терапия аллергических реакций не устраняет брадикининовый механизм.