2) эозинофилией
3) болями в суставах (+)
4) приступами удушья
Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание, при котором в органах формируются неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы. При поражении лёгких и внутригрудных лимфатических узлов возникают сухой кашель, одышка и дискомфорт за грудиной; симптомы связаны с гранулематозным воспалением бронхов, интерстициальной ткани и увеличением медиастинальных лимфатических узлов.
Боли в суставах характерны для внесистемного поражения опорно-двигательного аппарата. Особенно типичен острый синдром Лёфгрена, включающий двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию, узловатую эритему и артралгии или периартрит голеностопных суставов. Повышение общего IgE, эозинофилия и приступы удушья не относятся к типичным признакам саркоидоза и больше указывают на атопическое, эозинофильное заболевание или бронхиальную астму; их наличие может отражать сопутствующую патологию.
Подтверждение саркоидоза основывается на сочетании характерной клинико-рентгенологической картины, выявления неказеозных гранулём и исключения инфекционных и других гранулематозных процессов. Наиболее типичным лучевым признаком является двустороннее увеличение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфатических узлов, иногда с интерстициальными изменениями лёгких.
| Признак или синдром | Характеристика при саркоидозе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кашель | Обычно сухой, длительный; связан с поражением бронхов, интерстициальной ткани и внутригрудных лимфатических узлов | Частое проявление лёгочного саркоидоза, но не является специфичным |
| Артралгии и периартрит | Чаще поражаются голеностопные суставы; возможны припухлость и болезненность без деструкции сустава | Поддерживает диагноз, особенно в составе синдрома Лёфгрена |
| Синдром Лёфгрена | Острая форма саркоидоза: двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, узловатая эритема, артралгии или артрит | Имеет относительно благоприятный прогноз и нередко регрессирует спонтанно |
| Эозинофилия и высокий IgE | Не являются типичными лабораторными признаками саркоидоза | Заставляют искать бронхиальную астму, лекарственную реакцию, паразитоз или другое эозинофильное заболевание |
| Рентгенологическая картина | Симметричная двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, при прогрессировании — интерстициальные изменения и фиброз | Один из ключевых этапов стадирования и оценки распространённости процесса |
| Гистологический критерий | Неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы с гигантскими клетками | Требует исключения туберкулёза, микозов, инородных тел и других причин гранулематозного воспаления |
| Приступы удушья и обратимая бронхообструкция | Более характерны для бронхиальной астмы; при саркоидозе возможны лишь при сопутствующем или эндобронхиальном поражении | Спирометрия с бронходилатационной пробой помогает проводить дифференциальную диагностику |
При выявлении суставного синдрома на фоне кашля следует оценивать не только бронхолёгочные симптомы, но и кожу, глаза, периферические лимфатические узлы и уровень кальция. Для уточнения распространённости процесса применяют компьютерную томографию органов грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания и, при необходимости, морфологическую верификацию. Лёгкие формы могут наблюдаться динамически, тогда как клинически значимое или прогрессирующее поражение органов требует противовоспалительной терапии, прежде всего системными глюкокортикостероидами.