2) феномен Дарье – Унны (+)
3) симптом Арди
4) симптом Бенье – Мещерского
Характерным клиническим признаком мастоцитоза является положительный феномен Дарье–Унны. При механическом раздражении элемента сыпи, чаще пятна или папулы желтовато-коричневого цвета, возникает локальная эритема, отёк и волдырь, нередко сопровождающиеся зудом. Такая реакция обусловлена провокацией дегрануляции патологически скопившихся тучных клеток.
В результате высвобождаются гистамин, триптаза, лейкотриены и другие медиаторы воспаления, вызывающие вазодилатацию и повышение сосудистой проницаемости. Феномен особенно типичен для кожного мастоцитоза, включая макулопапулёзный кожный мастоцитоз (пигментную крапивницу) и мастоцитому, однако его отсутствие не исключает заболевание, особенно при телангиэктазии макулярной эруптивной перстанс.
Остальные перечисленные признаки имеют иное диагностическое значение: симптом Кебнера отражает изоморфную реакцию при псориазе, красном плоском лишае и некоторых других дерматозах; симптом Арди характерен для чесотки; симптом Бенье–Мещерского связывают преимущественно с атопическим дерматитом. Окончательная верификация мастоцитоза основывается на клинической картине, гистологическом выявлении инфильтрата из тучных клеток и, при подозрении на системный процесс, исследовании уровня базальной триптазы и поражения внутренних органов.
| Признак или критерий | Характеристика при мастоцитозе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кожные элементы | Жёлто-коричневые или красновато-коричневые пятна, папулы, бляшки; возможна мастоцитома | Позволяют заподозрить кожную форму заболевания |
| Феномен Дарье–Унны | После растирания очага появляются эритема, отёк, волдырь и зуд | Наиболее характерный клинический признак кожного мастоцитоза |
| Патогенетический механизм | Механическая стимуляция вызывает дегрануляцию тучных клеток с высвобождением гистамина | Объясняет появление уртикарной реакции в пределах очага |
| Гистологическая картина | Плотный инфильтрат из тучных клеток в дерме; выявляется специальными окрасками и иммуногистохимически | Подтверждает диагноз при морфологическом исследовании |
| Классификация | Различают кожный мастоцитоз и системный мастоцитоз; к кожным формам относят макулопапулёзный вариант, диффузный кожный мастоцитоз и мастоцитому | Определяет объём обследования и прогноз |
| Признаки системного процесса | Приступы приливов, анафилактоидные реакции, боли в животе, диарея, поражение костей или печени и селезёнки | Требуют оценки сывороточной базальной триптазы и обследования органов-мишеней |
| Ограничения симптома | Феномен может быть слабым или отсутствовать, особенно при некоторых формах кожного мастоцитоза | Отрицательный результат не исключает заболевание и не заменяет биопсию |
Положительный феномен Дарье–Унны следует оценивать только на неповреждённом очаге и без чрезмерного растирания, поскольку интенсивная стимуляция может вызвать выраженную системную реакцию. При распространённых высыпаниях или симптомах анафилаксии необходима оценка риска высвобождения медиаторов тучных клеток. Лечение зависит от формы заболевания и включает элиминацию триггеров, H1-антигистаминные препараты, а при системном мастоцитозе — специализированную терапию по показаниям.