2) линейных депозитов IgA вдоль базальной мембраны
3) гранулярных депозитов IgA вдоль базальной мембраны
4) гранулярных депозитов IgG в сосочках дермы
Диагностическая основа прямой иммунофлуоресценции при буллёзном пемфигоиде — выявление линейного отложения IgG вдоль базальной мембраны в коже, взятой из перифокальной зоны свежего пузыря. Часто одновременно определяется компонент комплемента C3. Такой рисунок отражает фиксацию аутоантител в области дермоэпидермального соединения и является характерным иммунопатологическим признаком заболевания.
Буллёзный пемфигоид обусловлен аутоиммунным повреждением гемидесмосом — структур, обеспечивающих связь базальных кератиноцитов с базальной мембраной. Основными мишенями аутоантител являются белки BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, что приводит к активации комплемента, привлечению эозинофилов и формированию субэпидермального пузыря. В отличие от пузырчатки, при которой иммунные депозиты располагаются между кератиноцитами, при пемфигоиде они формируют непрерывную линейную полосу по дермоэпидермальному соединению.
Интерпретация результата должна учитывать правильный забор материала: для прямой иммунофлуоресценции предпочтительна внешне неизменённая кожа на расстоянии примерно perilesional zone from the blister. Исследование содержимого пузыря или эрозированной ткани снижает диагностическую ценность метода. При необходимости диагноз подтверждают выявлением антител к BP180 и BP230 методом ИФА, а также проводят дифференциацию с другими субэпидермальными буллёзными дерматозами.
| Заболевание | Прямая иммунофлуоресценция | Основная иммунологическая мишень или локализация | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Буллёзный пемфигоид | Линейные депозиты IgG и C3 вдоль базальной мембраны | BP180 и BP230, гемидесмосомы | Субэпидермальный пузырь; при salt-split-тесте иммунные депозиты преимущественно на крыше расщепления |
| Пузырчатка обыкновенная | Сетчатые, межклеточные депозиты IgG в эпидермисе | Десмоглеин 3, иногда десмоглеин 1 | Внутриэпидермальный пузырь и акантолиз |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | Непрерывная линейная полоса IgA вдоль базальной мембраны | Антигены зоны дермоэпидермального соединения | Преимущественное отложение IgA; клинически возможны сгруппированные пузыри по типу гирлянды |
| Герпетиформный дерматит | Гранулярные депозиты IgA в вершинах сосочков дермы | Иммунные комплексы в сосочках дермы | Связь с глютен-чувствительной энтеропатией и выраженный зуд |
| Эпидермолиз буллёзный приобретённый | Линейные депозиты IgG вдоль базальной мембраны | Коллаген VII типа в зоне субламинарной плотной пластинки | При salt-split-тесте свечение на дне расщепления; возможны рубцы и милиумы |
| Дерматитис буллёзный при системной красной волчанке | Иммунные депозиты в зоне базальной мембраны, нередко IgG, IgA, IgM и C3 | Компоненты дермоэпидермального соединения | Сочетание с клиническими и серологическими признаками системной красной волчанки |
Линейный IgG-паттерн по базальной мембране является ключевым критерием иммуноморфологической диагностики буллёзного пемфигоида. Наличие C3 усиливает диагностическую специфичность, поскольку отражает активацию комплемента в зоне связывания аутоантител. Отрицательный результат не исключает заболевание при неправильном выборе участка биопсии или предшествующей терапии. Окончательная верификация основывается на совокупности клинической картины, данных прямой иммунофлуоресценции и серологических тестов.