2) субэпидермального расщепления
3) акантолитических клеток в просвете пузыря (+)
4) выраженного отека сосочкового слоя дермы
При вульгарной пузырчатке аутоантитела преимущественно к десмоглеину-3, а при распространённом процессе также к десмоглеину-1 нарушают межклеточную адгезию кератиноцитов. Это приводит к акантолизу — утрате контактов между клетками эпидермиса — и формированию преимущественно внутриэпидермального, обычно надбазального пузыря. В его полости обнаруживаются округлые বিচиненные кератиноциты с увеличенными гиперхромными ядрами — акантолитические клетки, или клетки Тцанка; именно их наличие является наиболее характерным гистологическим признаком данного заболевания.
Многоформная экссудативная эритема относится к реакциям эпидермального повреждения по типу интерфейсного дерматита. Для неё типичны вакуольная дегенерация базального слоя, некротические кератиноциты, лимфоцитарный экзоцитоз и иногда внутриэпидермальное или субэпидермальное расслоение. Однако эти изменения не отражают первичного разрушения десмосом и не сопровождаются специфическим скоплением акантолитических клеток в просвете пузыря. Нейтрофильный инфильтрат и отёк сосочкового слоя дермы являются неспецифическими реакциями, а субэпидермальный пузырь может встречаться при различных дерматозах, поэтому сами по себе не позволяют надёжно провести разграничение.
| Диагностический критерий | Вульгарная пузырчатка | Многоформная экссудативная эритема |
|---|---|---|
| Основной механизм повреждения | Аутоиммунное нарушение десмосомальной адгезии кератиноцитов | Иммунно-опосредованное повреждение кератиноцитов, преимущественно на границе дермы и эпидермиса |
| Уровень образования пузыря | Внутриэпидермальный, чаще надбазальный | Возможны внутриэпидермальное и субэпидермальное расслоение; признак неспецифичен |
| Акантолитические клетки | Характерны; выявляются в содержимом пузыря и являются ключевым признаком | Не являются типичной находкой |
| Изменения эпидермиса | Акантолиз, надбазальный пузырь, сохранение базальных клеток по типу ряда надгробных камней | Некротические кератиноциты, вакуольная дегенерация базального слоя, интерфейсный дерматит |
| Клеточный состав инфильтрата | Чаще эозинофилы, лимфоциты; нейтрофилы могут присутствовать, но не определяют диагноз | Преимущественно лимфоцитарный инфильтрат; выраженность вариабельна |
| Прямая иммунофлуоресценция | Межклеточное отложение IgG и C3 в эпидермисе по типу сеточки или рыбьей сети | Специфического сетчатого отложения иммуноглобулинов обычно нет |
| Цитологический метод | В мазке-отпечатке могут выявляться клетки Тцанка | Клетки Тцанка для заболевания нехарактерны |
При подозрении на вульгарную пузырчатку материал для обычного гистологического исследования берут из свежего пузыря, а для прямой иммунофлуоресценции — из клинически неизменённой кожи рядом с очагом. Окончательная верификация основывается на сочетании морфологии, прямой иммунофлуоресценции и, при необходимости, серологического определения антител к десмоглеинам. Таким образом, акантолитические клетки отражают патогенетически значимую десмосомальную диссоциацию и имеют гораздо большую дифференциально-диагностическую ценность, чем неспецифические признаки воспаления или отёка.