2) IgA в сосочках дермы
3) IgG в базальной мембране эпидермиса (+)
4) IgA и системы комплемента в шиповатом слое эпидермиса
Основной механизм развития буллёзного пемфигоида — аутоиммунное повреждение дермоэпидермального соединения. Патогенные IgG-аутоантитела направлены преимущественно против белков гемидесмосом BP180 (коллагена XVII типа) и BP230, расположенных в зоне базальной мембраны. Их связывание активирует комплемент и привлекает эозинофилы, нейтрофилы и другие клетки воспаления; выделяемые ими протеазы разрушают структуру гемидесмосом, вследствие чего формируется субэпидермальный пузырь.
Ключевым диагностическим признаком является линейное отложение IgG, обычно в сочетании с компонентом комплемента C3, вдоль базальной мембраны при прямой реакции иммунофлюоресценции. Клинически заболевание проявляется напряжёнными пузырями на эритематозном или уртикарном основании, выраженным зудом; симптом Никольского чаще отрицательный, поскольку крыша пузыря образована всей толщей эпидермиса. Локализация иммунных депозитов в зоне дермоэпидермального соединения отличает пемфигоид от пузырчатки, при которой антитела к десмосомам вызывают внутриэпидермальное расслоение.
| Заболевание | Основная мишень или тип депозитов | Уровень расслоения | Прямая иммунофлюоресценция | Клиническая особенность |
|---|---|---|---|---|
| Буллёзный пемфигоид | IgG к BP180 и BP230; часто C3 | Субэпидермальный | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны | Напряжённые зудящие пузыри, слизистые обычно не поражаются или поражаются ограниченно |
| Пузырчатка обыкновенная | IgG к десмоглеину 3, иногда к десмоглеину 1 | Внутриэпидермальный, преимущественно супрабазальный | Сетчатое (рыбья сеть ) отложение IgG между кератиноцитами | Вялые пузыри, болезненные эрозии слизистых, положительный симптом Никольского |
| Пемфигоид слизистых оболочек | Антитела к компонентам базальной мембраны, включая BP180 и ламинин-5 | Субэпидермальный | Линейные IgG, IgA и/или C3 по дермоэпидермальной границе | Рубцующее поражение слизистых оболочек, возможны конъюнктива и гортань |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | IgA к белкам зоны базальной мембраны | Субэпидермальный | Линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны | Группировка пузырей по периферии (гирлянда или нитка жемчуга ) |
| Герпетиформный дерматит | IgA, ассоциированные с глютеновой энтеропатией | Субэпидермальный или субэпидермальное расслоение в области сосочков | Гранулярные отложения IgA в вершинах сосочков дермы | Сгруппированные зудящие везикулы на разгибательных поверхностях |
| Приобретённый буллёзный эпидермолиз | IgG к коллагену VII типа | Субэпидермальный, на уровне субламинарной плотной пластинки | Линейные IgG и C3 вдоль базальной мембраны; при salt-split-тесте — дермальный паттерн | Хрупкость кожи, травматические пузыри и рубцевание, часто на кистях и стопах |
Для подтверждения диагноза исследуют биоптат кожи из перибуллёзной зоны методом прямой иммунофлюоресценции, а также определяют антитела к BP180 и BP230 методом ИФА. При непрямой иммунофлюоресценции на расщеплённой коже выявление антител со стороны эпидермального лоскута поддерживает диагноз буллёзного пемфигоида. Лечение направлено на подавление аутоиммунного воспаления: применяют высокоэффективные наружные глюкокортикостероиды, а при распространённом процессе — системную терапию и стероид-сберегающие препараты. Выраженность зуда и риск новых пузырей оценивают одновременно с клиническим и иммунологическим контролем.