2) вульгарной пузырчатки (+)
3) герпетиформного дерматита Дюринга
4) врожденного буллезного эпидермолиза
Вульгарная пузырчатка характеризуется преимущественным и нередко первоначальным поражением слизистой оболочки полости рта. Это аутоиммунный буллёзный дерматоз, при котором IgG-аутоантитела направлены против десмоглеина-3, а при распространённом кожно-слизистом процессе — также против десмоглеина-1. Нарушение межкератиноцитарной адгезии вызывает акантолиз и формирование внутриэпидермальной, преимущественно супрабазальной полости.
На слизистой образуются вялые пузыри, которые быстро вскрываются, поэтому при осмотре чаще выявляются болезненные эрозии, затрудняющие приём пищи и гигиену полости рта. Поражение слизистых может длительно предшествовать кожным проявлениям. Диагноз подтверждают выявлением супрабазального расслоения и акантолиза при гистологическом исследовании, а также сетчатым отложением IgG и C3 между кератиноцитами при прямой иммунофлуоресценции; симптом Никольского обычно положительный.
Другие перечисленные состояния не имеют такого типичного паттерна дебюта. При герпетиформном дерматите Дюринга преобладают зудящие сгруппированные везикулы на разгибательных поверхностях и гранулярные отложения IgA в сосочках дермы. Врожденный буллёзный эпидермолиз проявляется с рождения или раннего детства травматическими пузырями вследствие генетического дефекта структур дермоэпидермального соединения, а синдром Сенира—Ашера не относится к первичным аутоиммунным пузырным дерматозам.
| Состояние | Типичное начало и локализация | Механизм или ключевой диагностический признак | Отличие от вульгарной пузырчатки |
|---|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | Часто начинается с болезненных эрозий слизистой полости рта; кожа может поражаться позднее | Антитела к десмоглеину-3/1, супрабазальный акантолиз, межклеточные IgG и C3 по типу сетчатого свечения | Характерное первичное поражение слизистых и положительный симптом Никольского |
| Рубцующийся пемфигоид слизистых | Поражаются полость рта, конъюнктива и другие слизистые; возможны хронические эрозии | Субэпителиальный пузырь, линейные отложения IgG, IgA и/или C3 вдоль базальной мембраны | Пузыри более напряжённые, характерно рубцевание, акантолиз отсутствует |
| Герпетиформный дерматит Дюринга | Зудящие сгруппированные везикулы на разгибательных поверхностях, ягодицах, крестце | Гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы; ассоциация с глютен-чувствительной энтеропатией | Поражение полости рта не является типичным начальным проявлением |
| Врожденный буллёзный эпидермолиз | Пузыри возникают с рождения или раннего детства в местах механической травмы | Наследственный дефект белков эпидермиса или дермоэпидермального соединения; диагноз уточняют иммунным картированием и генетическим исследованием | Отсутствует приобретённый аутоиммунный процесс; ведущая особенность — травматическая хрупкость кожи |
| Синдром Сенира—Ашера | Рецидивирующий отёк век и губ, двойная губа , иногда нетоксический зоб | Синдромное сочетание клинических признаков, а не внутриэпидермальное образование пузырей | Не характерны первичные болезненные эрозии слизистой и акантолитический процесс |
При подтверждённой вульгарной пузырчатке требуется системная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия, обычно с применением глюкокортикостероидов и стероид-сберегающих препаратов; у ряда пациентов используется ритуксимаб. Важны местное лечение эрозий, обезболивание и профилактика вторичной инфекции. Раннее распознавание поражения слизистой позволяет начать лечение до развития распространённого кожного процесса.