2) митохондрий
3) волокон дермы
4) цитоплазмы
При буллёзном пемфигоиде IgG-аутоантитела направлены против структурных белков гемидесмосом — комплексов, обеспечивающих прикрепление базальных кератиноцитов к базальной мембране. Основными антигенами являются BP180 (коллаген XVII типа, трансмембранный белок) и BP230 (внутриклеточный компонент гемидесмосом). Связывание антител с этими белками активирует комплемент, привлекает эозинофилы и нейтрофилы, высвобождает протеазы и приводит к расслоению тканей на уровне базальной мембраны.
Следствием этого механизма является формирование субэпидермальных пузырей. Клинически заболевание обычно проявляется напряжёнными пузырями на эритематозном или уртикарном основании и выраженным зудом; поражение слизистых оболочек встречается реже и обычно менее интенсивно, чем при пузырчатке. В отличие от внутриэпидермального акантолиза при пузырчатке, эпидермис при буллёзном пемфигоиде остаётся целым, поэтому пузыри сохраняются дольше и имеют плотную покрышку.
Ключевым диагностическим критерием служит прямая иммунофлуоресценция: выявляется непрерывное линейное отложение IgG и компонентов комплемента, преимущественно C3, вдоль дермоэпидермальной границы. При непрямой иммунофлуоресценции на коже, разделённой солью, антитела обычно фиксируются на эпидермальной стороне расщепления. Таким образом, указание на компоненты гемидесмосом отражает иммунопатогенетическую основу заболевания и его характерные лабораторные признаки.
| Заболевание | Основная мишень аутоантител | Уровень образования пузыря | Прямая иммунофлуоресценция | Характерные клинические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Буллёзный пемфигоид | BP180 и BP230 гемидесмосом | Субэпидермальный | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны | Напряжённые зудящие пузыри; слизистые поражаются нечасто |
| Пузырчатка обыкновенная | Десмоглеин 3, нередко также десмоглеин 1 | Внутриэпидермальный, надбазальный | Сетчатое межклеточное отложение IgG (рыбья сеть ) | Вялые пузыри, болезненные эрозии, почти постоянное поражение слизистых |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | Антигены базальной мембраны, включая фрагменты BP180 | Субэпидермальный | Линейное отложение IgA вдоль дермоэпидермальной границы | Группировка пузырей по типу гирлянды или нитки жемчуга |
| Буллёзный эпидермолиз | Коллаген VII типа и другие компоненты якорных фибрилл | Ниже плотной пластинки базальной мембраны | Отложения IgG и C3 обычно отсутствуют | Механически индуцированные пузыри; часто дебют с детства |
| Герпетиформный дерматит | Иммунные комплексы, связанные с трансглутаминазой 3 | Субэпидермальный, с микроабсцессами сосочков дермы | Гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы | Сгруппированные зудящие везикулы; ассоциация с глютен-чувствительной энтеропатией |
| Приобретённый буллёзный эпидермолиз | Коллаген VII типа | Субэпидермальный, под плотной пластинкой | Линейные IgG у дермальной стороны искусственного расщепления | Рубцевание, милиумы, травматически провоцируемые пузыри |
Для подтверждения диагноза необходима биопсия свежего пузыря для гистологического исследования и перифокальной кожи для прямой иммунофлуоресценции. Серологическое определение антител к BP180 и BP230 методом ИФА помогает подтвердить диагноз и может использоваться для оценки активности процесса. Основу лечения составляют местные высокоактивные глюкокортикостероиды, а при распространённом или тяжёлом течении применяют системные глюкокортикостероиды и стероид-сберегающую иммуносупрессивную терапию. Важны контроль инфекции, уход за эрозиями и оценка лекарственных причин заболевания, поскольку буллёзный пемфигоид может быть индуцирован отдельными препаратами.