2) спины
3) кожных складок (+)
4) локтей
Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) — редкий клинический вариант аутоиммунной пузырчатки, при котором наиболее характерно поражение крупных кожных складок: подмышечных, паховых, под молочными железами, межъягодичных и аногенитальных. Поэтому правильным является вариант, указывающий на кожные складки. Такая локализация связана не только с особенностями клинического варианта, но и с условиями в складках — повышенной влажностью, окклюзией, мацерацией и постоянным трением.
Аутоантитела к десмосомальным белкам, преимущественно десмоглеину 3, нарушают межклеточную адгезию кератиноцитов и вызывают супрабазальный акантолиз. В результате образуются вялые внутриэпидермальные пузыри, которые в складках быстро вскрываются, превращаясь в болезненные эрозии. На фоне мацерации, воспаления и вторичной микробной колонизации эрозии приобретают папилломатозный, гиперкератотический и грануляционный вид, формируя характерные вегетации.
Целые пузыри при этом варианте нередко кратковременны и могут отсутствовать к моменту осмотра; преобладают мокнущие эрозивные и вегетирующие бляшки. Диагноз подтверждают выявлением супрабазального акантолиза при гистологическом исследовании и отложений IgG и C3 между кератиноцитами по типу сетчатого свечения при прямой иммунофлюоресценции. Симптом Никольского обычно положительный, но локализация в складках сама по себе не является достаточной для постановки диагноза.
| Признак | Характеристика при вегетирующей пузырчатке | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Подмышечные, паховые, подгрудные, межъягодичные и аногенитальные складки | Объясняет преимущественное формирование пузырей и последующих вегетаций в областях мацерации и трения |
| Первичный патологический процесс | Аутоиммунное повреждение десмосом с развитием акантолиза | Приводит к расслоению эпидермиса и образованию вялых внутриэпидермальных пузырей |
| Клиническая морфология | Вялые пузыри, быстро переходящие в эрозии, мокнутие и папилломатозные вегетации | Преобладание вегетирующих эрозий отличает вариант от обычной картины пузырчатки |
| Вариант Hallopeau | Начинается с пустул, преимущественно в складках; течение обычно более локализованное и относительно благоприятное | Относится к клиническим вариантам вегетирующей пузырчатки |
| Вариант Neumann | Формируется из обычных вялых пузырей и эрозий; течение может быть более распространённым, возможно поражение слизистых оболочек | Ближе к классической пузырчатке vulgaris по клиническому началу |
| Симптом Никольского | Часто положительный: при тангенциальном давлении возникает отслойка эпидермиса | Свидетельствует о нарушении внутриэпидермальной адгезии, но не является специфичным только для этого заболевания |
| Гистологическая картина | Супрабазальный акантолиз, папилломатоз, гиперкератоз, воспалительный инфильтрат с эозинофилами | Сочетание акантолиза и вегетирующих изменений поддерживает диагноз |
| Прямая иммунофлюоресценция | Межклеточные отложения IgG и C3 в эпидермисе с рисунком рыбьей сети или сетки | Ключевой лабораторный критерий аутоиммунной пузырчатки |
В дифференциальной диагностике учитывают кандидоз складок, интертриго, болезнь Хейли—Хейли и пиодермию вегетирующую, однако при них отсутствуют типичные иммунопатологические признаки пузырчатки. Лечение обычно требует системной противовоспалительной терапии, а при среднетяжёлом и тяжёлом течении могут применяться глюкокортикостероиды, ритуксимаб и стероид-сберегающие препараты по клиническим показаниям. Местный уход направлен на уменьшение мацерации, контроль вторичной инфекции и защиту эрозивных поверхностей от трения.