2) верхних отделах дермы
3) средних отделах дермы (+)
4) эпидермисе
Для первичных кожных В-клеточных лимфом типична преимущественно дермальная локализация опухолевого процесса. Инфильтрат чаще формируется в средних, а затем распространяется в глубокие отделы дермы; от эпидермиса он нередко отделён полосой неизменённой коллагеновой ткани — так называемой зоной Гренца. Поэтому расположение инфильтрата в средних отделах дермы является наиболее характерным из предложенных признаков, хотя при распространённом процессе возможно вовлечение всей дермы и подкожной жировой клетчатки.
Морфологически инфильтрат имеет узловой, фолликулярный либо диффузный характер и состоит из клональных В-лимфоцитов различной степени зрелости — клеток маргинальной зоны, центроцитов, центробластов или иммунобластов в зависимости от варианта лимфомы. Эпидермотропизм, то есть проникновение опухолевых лимфоцитов в эпидермис, обычно отсутствует, что помогает отличать В-клеточную лимфому от многих кожных Т-клеточных лимфом, прежде всего грибовидного микоза. Диагноз подтверждают иммуногистохимически по экспрессии В-клеточных маркеров CD20, CD79a и PAX5 с дополнительным исследованием BCL6, BCL2, MUM1/IRF4, CD10 и индекса Ki-67.
| Диагностический признак | Характеристика при кожной В-клеточной лимфоме | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основная локализация инфильтрата | Средние и глубокие отделы дермы | Подтверждает преимущественно дермальный характер опухолевой пролиферации |
| Состояние эпидермиса | Обычно сохранён, выраженный эпидермотропизм отсутствует | Отличает от грибовидного микоза и других эпидермотропных Т-клеточных лимфом |
| Зона Гренца | Может определяться между эпидермисом и опухолевым инфильтратом | Характерна для ряда дермальных лимфоидных пролифераций В-клеточного происхождения |
| Архитектоника инфильтрата | Узловая, фолликулярная или диффузная | Помогает разграничить лимфому маргинальной зоны, фолликулярного центра и диффузную крупноклеточную форму |
| Иммунофенотип | CD20+, CD79a+, PAX5+ | Подтверждает В-клеточную природу опухолевого клона |
| Подкожная жировая клетчатка | Может вовлекаться вторично при глубоком или распространённом инфильтрате | Первично подкожная локализация более характерна для панникулитоподобных лимфом и требует уточнения варианта заболевания |
| Реактивная псевдолимфома | Необходимо доказательство клональности и сочетание морфологических и иммуногистохимических признаков | Реактивный инфильтрат чаще имеет смешанный состав, сохранённую архитектуру и поликлональность |
Глубина расположения инфильтрата является ориентировочным, но не самостоятельным критерием диагноза. Окончательное заключение формируют с учётом строения инфильтрата, цитологических особенностей клеток, иммуногистохимического профиля и клинической картины. Обязательно исключают вторичное поражение кожи при системной В-клеточной лимфоме с помощью стадирующего обследования. Точный морфологический вариант определяет прогноз и выбор между локальной лучевой терапией, хирургическим удалением и системным лечением.