2) метотрексат
3) циклоспорин
4) ацитретин
Преднизолон является системным глюкокортикостероидом, который применяют при распространённом или активном буллёзном пемфигоиде для быстрого подавления аутоиммунного воспаления. Заболевание обусловлено образованием аутоантител к белкам гемидесмосом кожи — прежде всего BP180 (коллаген XVII типа) и BP230. Их повреждение приводит к субэпидермальному расслоению, поэтому клинически формируются напряжённые пузыри на эритематозной или уртикарной основе, обычно сопровождающиеся выраженным зудом.
Глюкокортикостероиды уменьшают активность эозинофилов, нейтрофилов и комплемента, участвующих в разрушении дермоэпидермального соединения, а также подавляют продукцию провоспалительных медиаторов и аутоантител. Современный подход допускает использование сверхсильных наружных глюкокортикостероидов, особенно при ограниченном процессе или высоком риске осложнений системной терапии; однако при обширных высыпаниях в формате данного вопроса препаратом первой линии является системный преднизолон. Его дозу постепенно снижают после достижения контроля заболевания, чтобы уменьшить риск рецидива и стероид-индуцированных осложнений.
| Заболевание | Уровень расслоения | Клинические признаки | Прямая иммунофлуоресценция | Ключевая мишень или серологический маркер |
|---|---|---|---|---|
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный | Напряжённые зудящие пузыри, нередко у пожилых пациентов; слизистые поражаются не всегда | Линейные отложения IgG и C3 по дермоэпидермальной границе | Антитела к BP180 и BP230 |
| Пузырчатка обыкновенная | Субэпидермальный акантолиз, преимущественно надбазальный | Вялые пузыри, болезненные эрозии, часто раннее поражение слизистой оболочки полости рта | Сетчатое отложение IgG в межклеточных пространствах эпидермиса | Антитела к десмоглеину 3, иногда к десмоглеину 1 |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы на разгибательных поверхностях | Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы | Ассоциация с глютен-чувствительной энтеропатией; антитела к тканевой трансглутаминазе |
| Приобретённый буллёзный эпидермолиз | Субэпидермальный, с расщеплением в зоне субламинарной плотной пластинки | Пузыри после минимальной травмы, часто с рубцеванием и милиумами | Линейные отложения IgG по базальной мембране; уточнение уровня расщепления методом солёного расщепления | Антитела к коллагену VII типа |
| Целостный пемфигоид слизистых оболочек | Субэпидермальный | Хроническое рубцующее поражение слизистых, возможны поражение глаз и гортани | Линейные отложения IgG, IgA и/или C3 по базальной мембране | Мишени различны; клинически важно прогрессирующее рубцевание |
Метотрексат и другие стероид-сберегающие иммунодепрессанты могут использоваться при недостаточном ответе, противопоказаниях к глюкокортикостероидам или необходимости длительного контроля болезни. Циклоспорин обычно оставляют для отдельных рефрактерных случаев из-за нефротоксичности, артериальной гипертензии и лекарственных взаимодействий. Ацитретин не относится к стандартной терапии первой линии буллёзного пемфигоида. Лечение требует контроля активности заболевания, профилактики инфекций и мониторинга осложнений системной глюкокортикостероидной терапии.