2) увеличение темпов роста
3) увеличение размеров щитовидной железы
4) уменьшение размеров надпочечников
Болезнь Иценко–Кушинга у детей представляет собой АКТГ-зависимый гиперкортицизм, обусловленный кортикотропной аденомой гипофиза. Хронический избыток кортизола изменяет липидный обмен и чувствительность жировой ткани к инсулину и катехоламинам, поэтому жир преимущественно накапливается на туловище, лице, в надключичных и дорсоцервикальной областях. Формируются лунообразное лицо, туловищное ожирение и климактерический горбик , тогда как конечности выглядят относительно тонкими вследствие протеолиза и мышечной атрофии.
Особенно характерно сочетание прибавки массы тела с замедлением линейного роста. Кортизол подавляет секрецию и периферическое действие соматотропного гормона и инсулиноподобного фактора роста 1, угнетает пролиферацию хондроцитов ростковых пластинок и костеобразование, поэтому увеличение темпов роста для заболевания нехарактерно. Размеры щитовидной железы не являются специфическим диагностическим признаком, а длительная гиперсекреция АКТГ вызывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников, а не их уменьшение.
| Признак или критерий | Характеристика при болезни Иценко–Кушинга | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Антропометрическая динамика | Увеличение массы тела при снижении скорости роста | Наиболее важное отличие от простого алиментарного ожирения, при котором рост обычно сохранён или ускорен |
| Распределение жировой ткани | Туловищное ожирение, лунообразное лицо, надключичные и дорсоцервикальные жировые отложения | Формирует характерный кушингоидный фенотип |
| Кожа | Широкие багровые стрии, истончение кожи, лёгкое образование экхимозов, акне | Отражает катаболическое действие кортизола на коллаген и соединительную ткань |
| Мышечная и костная системы | Проксимальная миопатия, относительное истончение конечностей, снижение минеральной плотности кости | Связаны с усиленным распадом белка и подавлением остеогенеза |
| Сердечно-сосудистые и метаболические нарушения | Артериальная гипертензия, инсулинорезистентность, дислипидемия | Подтверждают системное действие хронического гиперкортицизма |
| Подтверждение гиперкортицизма | Повышение свободного кортизола в моче или поздневечернего кортизола, отсутствие подавления кортизола дексаметазоном | Доказывает автономную избыточную продукцию глюкокортикоидов |
| Установление причины | Нормальный или повышенный АКТГ с последующей визуализацией гипофиза | Позволяет подтвердить гипофизарную, АКТГ-зависимую форму заболевания |
При обследовании ребёнка необходимо оценивать не только индекс массы тела, но и динамику роста по перцентильным кривым. Одновременное увеличение массы и снижение скорости роста требует исключения эндогенного гиперкортицизма. Диагноз устанавливают поэтапно: сначала подтверждают избыточную секрецию кортизола, затем определяют её АКТГ-зависимый характер и локализуют источник. Раннее выявление заболевания важно для предупреждения стойкой низкорослости, остеопороза, метаболических и сердечно-сосудистых осложнений.