2) нативных форм витамина Д
3) препаратов карбоната кальция
4) препаратов глюкокортикоидов
При аутоиммунном гипопаратиреозе в составе аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа снижена или отсутствует секреция паратиреоидного гормона (ПТГ). В результате уменьшается почечная 1α-гидроксилирование 25-гидроксивитамина D и образование активного метаболита — кальцитриола, а также нарушается ПТГ-зависимая мобилизация кальция из костной ткани и его реабсорбция в почках. Поэтому основой лечения является назначение гидроксилированных, то есть активных или быстро активируемых форм витамина D: кальцитриола или альфакальцидола.
Активные формы витамина D повышают кишечное всасывание кальция и фосфатов и позволяют компенсировать дефицит гормональной активации витамина D. Нативные препараты холекальциферола или эргокальциферола не обеспечивают достаточно быстрого и предсказуемого эффекта, поскольку требуют последовательного превращения в печени и почках; они могут использоваться для коррекции сопутствующего дефицита 25-гидроксивитамина D, но не заменяют основную терапию гипопаратиреоза. Препараты кальция часто назначают одновременно, однако изолированная кальциевая терапия не устраняет патогенетический дефект.
| Подход или показатель | Механизм/диагностическое значение | Роль при гипопаратиреозе |
|---|---|---|
| Кальцитриол | Активный метаболит витамина D, не требует дополнительной почечной активации | Основная заместительная терапия; быстро повышает всасывание кальция в кишечнике |
| Альфакальцидол | Превращается в кальцитриол преимущественно в печени | Альтернатива кальцитриолу для длительной коррекции гипокальциемии |
| Нативный холекальциферол или эргокальциферол | Требует двухэтапной активации; эффект развивается медленнее и менее управляем | Применяется главным образом при подтвержденном дефиците 25-гидроксивитамина D, но не как единственное начальное лечение |
| Соли кальция, включая карбонат кальция | Непосредственно увеличивают поступление кальция; для эффективного всасывания карбоната важна кислотность желудка | Часто добавляются к активному витамину D; не устраняют недостаточность ПТГ |
| Лабораторный профиль гипопаратиреоза | Гипокальциемия, гиперфосфатемия и низкий либо неадекватно нормальный уровень ПТГ | Подтверждает нарушение функции околощитовидных желез при исключении гипомагниемии и других причин |
| Глюкокортикоиды | Снижают кишечное всасывание кальция и могут усиливать отрицательный кальциевый баланс | Не используются для коррекции гипокальциемии при гипопаратиреозе; назначаются только по отдельным показаниям |
| Контроль безопасности лечения | Оцениваются кальций, фосфор, магний, креатинин и кальций в моче | Цель — поддержание кальция в нижней части референсного диапазона без гиперкальциурии и нефрокальциноза |
При выраженной симптомной гипокальциемии с судорогами, ларингоспазмом или нарушениями ритма требуется неотложное внутривенное введение кальция с последующим переходом на пероральную терапию. В стабильном состоянии активный витамин D обычно сочетают с индивидуально подобранной дозой кальция. Перед началом и в процессе лечения необходимо корректировать гипомагниемию, поскольку она поддерживает резистентность к терапии. Передозировка активных форм витамина D опасна гиперкальциемией и гиперкальциурией, поэтому лечение требует регулярного лабораторного мониторинга.