2) клубочковой зоны коры надпочечников
3) мозгового слоя надпочечников (+)
4) пучковой зоны коры надпочечников
Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника. Эти клетки являются видоизменёнными постганглионарными нейронами симпатической нервной системы и синтезируют катехоламины — преимущественно адреналин и норадреналин. Опухолевые клетки способны автономно и приступообразно выделять гормоны, что определяет характерную клиническую картину заболевания.
Избыточная секреция катехоламинов вызывает пароксизмальную или постоянную артериальную гипертензию, головную боль, сердцебиение, потливость, тремор, бледность кожи, тревожность и гипергликемию. У детей настораживающими признаками служат лабильное повышение давления, ортостатические реакции, необъяснимые приступы тахикардии и снижение массы тела. Биохимическое подтверждение основывается на определении свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов в суточной моче; после лабораторного подтверждения выполняют визуализацию и, учитывая высокую частоту наследственных форм, генетическое обследование.
Функциональная принадлежность опухоли определяется анатомией надпочечника: корковые зоны продуцируют стероидные гормоны, тогда как мозговой слой — катехоламины. В норме кортизол, поступающий из коры, стимулирует в мозговом веществе активность фенилэтаноламин-N-метилтрансферазы и образование адреналина из норадреналина, однако сама опухоль при этом сохраняет происхождение из хромаффинной ткани.
| Источник или состояние | Основные гормоны или маркеры | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Мозговое вещество надпочечника | Адреналин, норадреналин, метанефрины | Феохромоцитома; приступы гипертензии, сердцебиения, потливости; повышение плазменных или мочевых метанефринов |
| Клубочковая зона коры | Альдостерон | Первичный гиперальдостеронизм: артериальная гипертензия, гипокалиемия, сниженная активность ренина |
| Пучковая зона коры | Кортизол | Гиперкортицизм: задержка роста у ребёнка, прибавка массы тела, лунообразное лицо, нарушение суточного ритма кортизола |
| Сетчатая зона коры | Андрогены надпочечников | Вирилизация, преждевременное адренархе; повышение дегидроэпиандростерона-сульфата и андростендиона |
| Внеадреналовая хромаффинная ткань | Преимущественно норадреналин | Параганглиома; опухоль симпатических параганглиев, расположенная вне надпочечника, с аналогичным метанефриновым профилем |
| Нейробластома | Катехоламины и их метаболиты | Опухоль симпатической нервной системы у детей; характерны повышение ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, инфильтративный рост, возможная кальцинация |
Основным методом лечения локализованной феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли после предварительной медикаментозной подготовки. Сначала назначают α-адреноблокатор для контроля вазоконстрикции и давления, а β-адреноблокатор при необходимости добавляют только после адекватной α-блокады, чтобы не спровоцировать гипертензивный криз. В послеоперационном периоде контролируют артериальное давление и уровень глюкозы, а также проводят длительное наблюдение для своевременного выявления рецидива или метастазов.