2) только для первичной надпочечниковой недостаточности
3) для первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности (+)
4) только для вторичной надпочечниковой недостаточности
Гипогликемия характерна как для первичной, так и для вторичной надпочечниковой недостаточности, поскольку в обоих случаях имеется дефицит кортизола. Кортизол относится к контринсулярным гормонам: он поддерживает глюконеогенез в печени, обеспечивает мобилизацию энергетических субстратов и ограничивает избыточное действие инсулина. При его недостатке снижается способность организма сохранять нормальную концентрацию глюкозы натощак и во время инфекции, травмы или другого стресса.
При первичной надпочечниковой недостаточности поражается кора надпочечников, поэтому обычно нарушается секреция не только кортизола, но и альдостерона. При вторичной форме дефицит кортизола обусловлен недостаточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофизом, тогда как продукция альдостерона преимущественно сохраняется, поскольку регулируется ренин-ангиотензин-альдостероновой системой. Следовательно, гипогликемия связана именно с глюкокортикоидной, а не с минералокортикоидной недостаточностью.
У детей риск гипогликемии особенно значим из-за относительно небольших запасов гликогена и высокой потребности тканей в глюкозе. Она может проявляться потливостью, тремором, выраженной слабостью, нарушением поведения, спутанностью сознания или судорогами и нередко возникает при голодании либо интеркуррентном заболевании. Изолированный дефицит минералокортикоидов вызывает потерю натрия, гиповолемию и гиперкалиемию, но при сохранной секреции кортизола не является типичной причиной гипогликемии.
| Дифференциальный признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамо-гипофизарная система |
| Кортизол | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен вследствие утраты отрицательной обратной связи | Снижен или неадекватно нормален |
| Альдостерон и ренин | Альдостерон часто снижен, активность ренина повышена | Обычно сохранены |
| Электролитные нарушения | Типичны гипонатриемия и гиперкалиемия | Возможна гипонатриемия; гиперкалиемия нехарактерна |
| Гиперпигментация | Возможна вследствие повышения АКТГ и родственных меланокортинов | Отсутствует |
| Гипогликемия | Возможна из-за дефицита кортизола | Возможна по тому же механизму, особенно у детей |
При сочетании гипогликемии с артериальной гипотензией, слабостью, рвотой или нарушением сознания необходимо исключать надпочечниковый криз. Для первичной формы диагностически значимо сочетание низкого кортизола с повышенным АКТГ; при центральной недостаточности АКТГ снижен или не соответствует степени гипокортицизма. Диагноз подтверждают исследованием утреннего кортизола и АКТГ, а при необходимости — стимуляционной пробой с синтетическим АКТГ. При подозрении на криз введение гидрокортизона и коррекцию гипогликемии раствором глюкозы проводят незамедлительно, не ожидая результатов лабораторного обследования.