2) 13
3) 14
4) 15
У девочек с синдромом Шерешевского—Тернера вследствие дисгенезии гонад чаще формируется гипергонадотропный гипогонадизм: уровень ФСГ и ЛГ повышен, а продукция эстрадиола резко снижена. Поэтому самостоятельное начало пубертата обычно отсутствует или бывает неполным. При отсутствии признаков спонтанного полового развития и сохранной функции яичников индукцию пубертата рекомендуется начинать примерно с 12 лет, что соответствует физиологическому возрасту начала полового созревания.
Начальная терапия проводится низкими дозами эстрогенов, предпочтительно трансдермального 17β-эстрадиола, с постепенным увеличением дозировки в течение 2–3 лет. Такой режим имитирует естественное нарастание эстрогенной стимуляции, способствует развитию молочных желез, матки и вторичных половых признаков, а также снижает риск преждевременного закрытия зон роста. Назначение соматропина, применяемого для коррекции низкорослости, не заменяет заместительную терапию половыми стероидами и само по себе пубертат не инициирует.
| Аспект | Характеристика при синдроме Шерешевского—Тернера |
|---|---|
| Основание для индукции | Отсутствие самостоятельного пубертата, низкий уровень эстрадиола, повышенные ФСГ и ЛГ |
| Рекомендуемый возраст начала | Около 12 лет; точный срок индивидуализируют с учётом роста, костного возраста и признаков спонтанного полового развития |
| Препарат выбора | 17β-эстрадиол, преимущественно трансдермально; пероральные формы могут использоваться при наличии показаний |
| Принцип дозирования | Старт с очень низкой дозы с постепенным повышением в течение 24–36 месяцев до взрослой заместительной дозировки |
| Добавление прогестагена | После достаточной эстрогенизации и развития матки, обычно через 18–24 месяца терапии или при появлении менструальноподобной реакции |
| Контроль эффективности | Оценка стадий полового развития по Таннеру, роста, костного возраста, состояния матки, менструального ответа и переносимости лечения |
| Особая ситуация | При мозаицизме возможен спонтанный пубертат; требуется регулярный контроль ФСГ, ЛГ, эстрадиола и клинических признаков полового развития |
Таким образом, возраст 12 лет отражает физиологическое окно для своевременной заместительной эстрогенотерапии при недостаточности гонад. Раннее начало при отсутствии показаний может ускорить созревание костной ткани, а неоправданная задержка — ухудшить формирование вторичных половых признаков и психосоциальную адаптацию. До начала лечения необходимо подтвердить отсутствие спонтанной функции яичников и оценить сопутствующие состояния, характерные для синдрома Шерешевского—Тернера. Терапия проводится длительно с последующим переходом на режим поддерживающей гормональной заместительной терапии.