2) конституциональной задержки роста
3) гипокортицизма в исходе краниальной лучевой терапии
4) гипокортицизма после удаления краниофарингиомы
Правильный ответ — синдром Иценко–Кушинга. При эндогенном гиперкортицизме нарушается нормальный циркадный ритм секреции кортизола: у здорового человека концентрация гормона максимальна в ранние утренние часы и постепенно снижается к вечеру, достигая минимума около полуночи. При синдроме Иценко–Кушинга вечернее и ночное снижение кортизола утрачивается, поэтому выявление повышенного поздневечернего или полуночного уровня кортизола может использоваться как один из этапов подтверждения патологического гиперкортицизма.
У детей особенно характерно сочетание замедления линейного роста с прогрессирующим увеличением массы тела, что отличает гиперкортицизм от большинства вариантов простого ожирения. Для первичного биохимического подтверждения синдрома Кушинга в современной практике применяют поздневечерний кортизол слюны, свободный кортизол суточной мочи и малую дексаметазоновую пробу; определение полуночного кортизола крови может использоваться в отдельных диагностических ситуациях. Однократное случайное измерение кортизола крови для диагностики гиперкортицизма недостаточно, поскольку его концентрация существенно зависит от времени суток, стресса и условий забора.
При подозрении на центральный гипокортицизм после краниального облучения или удаления краниофарингиомы диагностическая задача иная: необходимо оценить сохранность гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси. Обычно начинают с определения утреннего кортизола, а при неопределённых значениях используют динамические тесты, оценивающие резерв секреции кортизола. При конституциональной задержке роста исследование суточного ритма кортизола также не относится к основным диагностическим методам.
| Клиническая ситуация | Характер изменения кортизола | Наиболее значимый диагностический подход |
|---|---|---|
| Синдром Иценко–Кушинга | Утрата нормального ночного снижения секреции кортизола | Поздневечерний/полуночный кортизол, свободный кортизол мочи, дексаметазоновая проба |
| Физиологическая секреция | Максимум утром, выраженное снижение вечером и ночью | Сохранённый циркадный ритм |
| Подозрение на циклический гиперкортицизм | Периоды гиперкортицизма чередуются с периодами нормальных значений | Повторные измерения поздневечернего кортизола и/или свободного кортизола мочи |
| Центральный гипокортицизм после лучевой терапии | Недостаточная секреция кортизола вследствие дефицита АКТГ | Утренний кортизол и при необходимости динамическая оценка гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси |
| Состояние после удаления краниофарингиомы | Возможен вторичный дефицит АКТГ и кортизола | Оценка функции аденогипофиза, утреннего кортизола и кортизолового резерва |
| Конституциональная задержка роста | Специфического нарушения циркадного ритма кортизола нет | Оценка темпов роста, костного возраста, пубертатного развития и исключение патологических причин низкорослости |
Таким образом, диагностическая ценность исследования суточной секреции кортизола при синдроме Иценко–Кушинга связана прежде всего с утратой физиологического циркадного ритма. Наиболее информативным признаком является отсутствие нормального снижения концентрации кортизола поздно вечером и ночью. После биохимического подтверждения эндогенного гиперкортицизма определяют его АКТГ-зависимый или АКТГ-независимый характер и только затем переходят к топической диагностике. У детей наличие гиперкортицизма особенно следует подозревать при одновременном наборе массы тела и снижении скорости роста.