2) гипертонус
3) гиперемия кожных покровов
4) наличие судорог
Вялость и нарастающая адинамия являются наиболее типичными ранними проявлениями острой надпочечниковой недостаточности у ребёнка. Дефицит кортизола снижает сосудистую реакцию на катехоламины, нарушает поддержание артериального давления и угнетает глюконеогенез, поэтому быстро развиваются слабость, сонливость, снижение активности, отказ от еды и ухудшение контакта с окружающими. При прогрессировании состояния вялость может переходить в оглушение и кому.
При первичной надпочечниковой недостаточности дополнительную роль играет дефицит альдостерона: возникают потеря натрия и воды, дегидратация, гипонатриемия и гиперкалиемия. Гипогликемия особенно характерна для детей и также усиливает вялость, вплоть до нарушения сознания. К типичным сопутствующим признакам относятся рвота, боли в животе, тахикардия, артериальная гипотензия и признаки циркуляторного шока.
Гипертонус и гиперемия кожных покровов не относятся к ведущим проявлениям криза. Судороги возможны, но обычно имеют вторичный характер и возникают при выраженной гипогликемии, гипонатриемии или тяжёлой гипоперфузии мозга. Диагноз устанавливают прежде всего клинически; определение кортизола и АКТГ, электролитов и глюкозы помогает подтвердить причину, но обследование не должно задерживать начало лечения.
| Признак | Механизм или диагностическое значение | Характеристика при острой надпочечниковой недостаточности |
|---|---|---|
| Вялость, адинамия, сонливость | Дефицит кортизола, гипогликемия и снижение тканевой перфузии | Ранний и наиболее характерный клинический ориентир; при утяжелении возможны оглушение и кома |
| Артериальная гипотензия, тахикардия | Снижение сосудистого тонуса и гиповолемия | Признаки надвигающегося или развившегося шока; гипотензия может быть рефрактерной к обычной инфузионной терапии |
| Рвота, боли в животе, отказ от еды | Метаболические нарушения и дегидратация | Частые неспецифические симптомы, особенно у детей; могут имитировать острую хирургическую патологию |
| Гипогликемия | Недостаточная стимуляция глюконеогенеза при дефиците кортизола | Способствует слабости, потливости, нарушению сознания и судорогам; требует немедленной коррекции |
| Гипонатриемия и гиперкалиемия | Дефицит альдостерона при первичном поражении коры надпочечников | Поддерживают диагноз первичной формы; при центральной недостаточности гиперкалиемия обычно отсутствует |
| Цвет и состояние кожи | Нарушение периферического кровообращения | Более типичны бледность, холодные конечности, мраморность; гиперемия не является характерным признаком |
| Судороги и гипертонус | Вторичное поражение нервной системы при гипогликемии, гипонатриемии или шоке | Возможны при тяжёлом кризе, но не относятся к ведущим первичным проявлениям |
При подозрении на адреналовый криз гидрокортизон вводят немедленно, не ожидая результатов гормонального исследования. Одновременно проводят регидратацию изотоническим раствором, контролируют глюкозу, электролиты, артериальное давление и диурез. При гипогликемии дополнительно вводят раствор глюкозы. Быстрое распознавание вялости в сочетании с признаками обезвоживания, гипотензии или метаболических нарушений позволяет предупредить развитие шока и комы.