2) кортизола
3) ренина
4) альдостерона
Повышение концентрации адренокортикотропного гормона (АКТГ) характерно прежде всего для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой поражается кора надпочечников и снижается синтез кортизола. В норме кортизол оказывает отрицательную обратную связь на гипоталамус и гипофиз; при его дефиците торможение исчезает, поэтому секреция кортикотропин-рилизинг-гормона и АКТГ возрастает. Сочетание сниженного утреннего кортизола с повышенным АКТГ является ключевым лабораторным признаком первичного дефицита глюкокортикоидов.
При центральной, или вторичной и третичной, надпочечниковой недостаточности АКТГ снижен либо находится в пределах нормы, но является неадекватно нормальным для низкой концентрации кортизола. У детей первичная форма может быть обусловлена врождённой дисфункцией коры надпочечников, аутоиммунным поражением, кровоизлиянием или инфекционным процессом. Дефицит кортизола способствует гипогликемии, слабости, снижению артериального давления и гипонатриемии; при одновременной недостаточности минералокортикоидов возникают гиперкалиемия, обезвоживание и повышение активности ренина.
Для подтверждения нарушения используют определение утренних уровней кортизола и АКТГ, электролитов, активности ренина и альдостерона, а при неопределённых результатах — стимуляционную пробу с синтетическим АКТГ. При первичной недостаточности ответ кортизола на стимуляцию недостаточен, а АКТГ обычно значительно превышает референсный диапазон; повышение более чем в два раза относительно верхней границы нормы поддерживает этот диагноз. При интерпретации результатов необходимо учитывать стресс, тяжёлое заболевание и приём экзогенных глюкокортикоидов.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Центральная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень кортизола | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен, часто значительно | Снижен или неадекватно нормален |
| Альдостерон | Часто снижен из-за поражения клубочковой зоны | Обычно сохранён вследствие регуляции ренин-ангиотензиновой системой |
| Активность ренина | Повышена при минералокортикоидном дефиците и потере натрия | Обычно нормальна; возможны изменения при гиповолемии или лечении |
| Калий и натрий | Гиперкалиемия и гипонатриемия более типичны | Гиперкалиемия обычно отсутствует; возможна умеренная гипонатриемия |
| Кожная пигментация | Возможна вследствие избытка АКТГ и родственных меланокортинов | Обычно отсутствует или выражена минимально |
| Проба с АКТГ | Недостаточный прирост кортизола | Ответ может быть сохранён на ранних этапах и снижаться при длительном дефиците стимуляции |
Повышенный АКТГ позволяет локализовать патологический процесс на уровне надпочечников, если одновременно подтверждён дефицит кортизола. Изолированное повышение ренина не является специфичным признаком глюкокортикоидной недостаточности и чаще отражает нарушение объёма циркулирующей крови или минералокортикоидный дефицит. Снижение альдостерона также более характерно для первичного поражения надпочечников, чем для центральных форм. При подозрении на надпочечниковый криз лечение гидрокортизоном начинают немедленно, не откладывая его до получения результатов гормонального обследования.