2) флудрокортизон
3) десмопрессин (+)
4) спиронолактон
Центральный несахарный диабет обусловлен недостаточной секрецией аргинин-вазопрессина вследствие поражения гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Десмопрессин является синтетическим аналогом вазопрессина с преимущественным действием на V2-рецепторы собирательных трубочек почек. Активация этих рецепторов вызывает перемещение водных каналов аквапорина-2 в апикальную мембрану клеток, усиливает реабсорбцию свободной воды и уменьшает объём мочи.
На фоне лечения снижаются полиурия и компенсаторная полидипсия, повышается осмоляльность мочи, нормализуются осмоляльность плазмы и концентрация натрия. Выраженное уменьшение диуреза и концентрирование мочи после введения десмопрессина также поддерживают диагноз центральной формы и отличают её от нефрогенного несахарного диабета, при котором почки резистентны к действию вазопрессина. Дозу и интервалы введения подбирают индивидуально; обязательны контроль натрия крови и предупреждение избыточного потребления жидкости из-за риска водной интоксикации и гипонатриемии.
| Состояние | Основной механизм | Осмоляльность мочи | Реакция на десмопрессин | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Полный центральный несахарный диабет | Выраженный дефицит аргинин-вазопрессина | Резко снижена | Значительно повышается | Полиурия, полидипсия, возможны гипернатриемия и высокая осмоляльность плазмы |
| Частичный центральный несахарный диабет | Сохранена остаточная секреция вазопрессина | Умеренно снижена | Повышается, но менее выраженно | Симптомы и нарушения водного баланса обычно менее тяжёлые |
| Нефрогенный несахарный диабет | Резистентность почечных V2-рецепторов или нарушение системы аквапорина-2 | Снижена | Отсутствует или минимальна | Возможны наследственные формы, гиперкальциемия, гипокалиемия или лекарственные причины |
| Первичная полидипсия | Избыточное потребление воды с подавлением секреции вазопрессина | Снижена вследствие водной нагрузки | Обычно нет значимого специфического ответа | Осмоляльность плазмы и натрий чаще снижены или находятся у нижней границы нормы |
| Осмотический диурез | Повышенное выделение осмотически активных веществ, чаще глюкозы | Нормальная или повышенная | Не устраняет полиурию | Выявляются глюкозурия, гипергликемия либо другие причины повышенной экскреции растворённых веществ |
| Диагностическая проба | Оценка способности почек концентрировать мочу и ответа на аналог вазопрессина | Определяется до и после вмешательства | Выраженный прирост характерен для центральной формы | У детей проба с ограничением жидкости проводится только под строгим медицинским наблюдением |
Десмопрессин может применяться перорально, интраназально или парентерально в зависимости от возраста ребёнка, клинической ситуации и доступной лекарственной формы. Цель терапии состоит не только в устранении полиурии, но и в поддержании безопасного водно-электролитного баланса. Родителей необходимо обучать распознаванию симптомов гипонатриемии, включая головную боль, тошноту, сонливость и судороги. При установленной органической причине одновременно проводят лечение основного заболевания и оценивают функции других гормональных осей гипофиза.