2) вторичной
3) третичной
4) любой
Правильный ответ — при первичной надпочечниковой недостаточности. При поражении коры надпочечников снижается синтез кортизола, из-за чего утрачивается отрицательная обратная связь между кортизолом, гипофизом и гипоталамусом. В ответ аденогипофиз усиленно секретирует адренокортикотропный гормон (АКТГ), поэтому его концентрация значительно повышается, нередко в десятки раз. Одновременно может нарушаться продукция альдостерона, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, обезвоживанию и артериальной гипотензии.
При вторичной надпочечниковой недостаточности причиной является недостаточная секреция АКТГ гипофизом, а при третичной — дефицит кортикотропин-рилизинг-гормона гипоталамуса. Поэтому уровень АКТГ при центральных формах обычно снижен или неадекватно нормален относительно выраженности гипокортицизма. Избыточный АКТГ при первичной форме стимулирует также образование меланокортина из общего предшественника проопиомеланокортина, что может обусловливать гиперпигментацию кожи и слизистых.
| Признак | Первичная недостаточность | Вторичная или третичная недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень кортизола | Снижен | Снижен |
| Уровень АКТГ | Значительно повышен | Снижен или неадекватно нормален |
| Альдостерон и активность ренина | Альдостерон снижен, ренин повышен | Обычно сохранены; ренин и электролиты изменены значительно реже |
| Электролитные нарушения | Гипонатриемия, гиперкалиемия, склонность к гиповолемии | Гиперкалиемия обычно отсутствует; возможна умеренная гипонатриемия |
| Пигментация кожи и слизистых | Возможна вследствие избытка АКТГ и меланокортинов | Обычно отсутствует |
| Типичные причины у детей | Врожденная дисфункция коры надпочечников, аутоиммунное поражение, кровоизлияние или инфекционное повреждение надпочечников | Поражение гипофиза или гипоталамуса, длительная терапия глюкокортикоидами с подавлением оси |
| Основной диагностический подход | Утренний кортизол в сочетании с АКТГ; при сомнении — проба с синтетическим АКТГ | Оценка кортизола и АКТГ с последующим исследованием гипофизарно-гипоталамической области |
Для подтверждения надпочечниковой недостаточности оценивают утренний уровень кортизола и АКТГ, а при неопределенных результатах проводят стимуляционную пробу с косинтропином. Выраженное повышение АКТГ в сочетании с низким кортизолом является ключевым лабораторным признаком первичного поражения надпочечников. При подозрении на врожденную дисфункцию коры надпочечников дополнительно определяют 17-гидроксипрогестерон и другие стероидные предшественники. При клинических признаках надпочечникового криза лечение гидрокортизоном начинают немедленно, не откладывая его до получения результатов гормонального обследования.