2) глюкагоном
3) диазоксидом
4) гормоном роста (+)
При врождённом гипопитуитаризме гипогликемия обычно связана с дефицитом кортизола и гормона роста (СТГ). Если заместительная терапия глюкокортикоидами адекватна, но эпизоды гипогликемии сохраняются, следует учитывать недостаточность СТГ как самостоятельный фактор нарушения контринсулярной защиты. СТГ усиливает липолиз, поддерживает глюконеогенез и уменьшает утилизацию глюкозы периферическими тканями, поэтому его дефицит особенно проявляется при голодании, ночных интервалах между кормлениями и интеркуррентных заболеваниях.
Хорошие темпы роста не исключают клинически значимого дефицита СТГ в раннем возрасте или при частично сохранённой секреции гормона. В такой ситуации назначение рекомбинантного гормона роста имеет метаболическую цель — профилактику повторных гипогликемий, а не только коррекцию низкорослости. Решение принимают после оценки критической пробы во время гипогликемии, включающей определение глюкозы, инсулина, С-пептида, кетонов, свободных жирных кислот, кортизола, СТГ и показателей функции печени; одновременно необходимо подтвердить адекватность заместительной терапии и исключить другие причины.
Глюкагон применяется преимущественно как средство неотложного купирования тяжёлой гипогликемии и не устраняет хронический гормональный дефицит. Диазоксид и октреотид подавляют секрецию инсулина и показаны при гиперинсулинизме, а не при гипопитуитаризме; их назначение без признаков патологической секреции инсулина не воздействует на механизм гипогликемии. Поэтому при сохранении гипогликемии на фоне достаточной глюкокортикоидной терапии и отсутствии выраженной задержки роста патогенетически обоснована терапия гормоном роста.
| Состояние | Признаки в критической пробе или клинические особенности | Основной принцип лечения |
|---|---|---|
| Центральная надпочечниковая недостаточность | Недостаточный кортизоловый ответ на гипогликемию, возможны вялость, рвота, гипонатриемия; минералокортикоидная недостаточность обычно отсутствует | Заместительная терапия гидрокортизоном с коррекцией дозы при стрессе |
| Дефицит гормона роста при гипопитуитаризме | Низкий или неадекватный для гипогликемии уровень СТГ, склонность к кетотической гипогликемии; нормальный рост на ранних этапах не исключает состояния | Рекомбинантный гормон роста; лечение может быть показано для контроля гипогликемии независимо от выраженности низкорослости |
| Врожденный гиперинсулинизм | Гипогликемия с неадекватно сохраняющимися инсулином и С-пептидом, подавлением кетогенеза и свободных жирных кислот | Диазоксид при чувствительной форме, октреотид или хирургическое лечение при отдельных вариантах; тактика определяется специалистом |
| Дефекты гликогенолиза или глюконеогенеза | Гепатомегалия, лактатацидоз или гиперлипидемия; характерны гипогликемии натощак, возможны нарушения кетогенеза | Диетотерапия, предотвращение голодания и лечение основного метаболического заболевания |
| Тяжёлая гипогликемия различной этиологии | Нарушение сознания, судороги, невозможность безопасного приёма углеводов внутрь | Неотложное введение глюкозы; глюкагон возможен как временная мера при наличии запасов гликогена |
| Экзогенный инсулин или препараты сульфонилмочевины | Высокий инсулин при подавленном С-пептиде при введении инсулина либо повышение обоих показателей при сульфонилмочевине | Отмена источника препарата, мониторинг и поддерживающая терапия; при сульфонилмочевине может применяться октреотид |
Терапию гормоном роста проводят под наблюдением детского эндокринолога с контролем гликемии, темпов роста, функции щитовидной железы и других осей гипофиза. Перед началом лечения важно исключить нелечённую надпочечниковую недостаточность, поскольку начало терапии СТГ может повысить потребность в кортизоле. При ухудшении состояния, рвоте, инфекции или длительном голодании требуется временная стрессовая коррекция глюкокортикоидов и усиленный контроль уровня глюкозы.