2) лучевую терапию
3) терапию аналогами соматостатина
4) хирургическое лечение (+)
Инсулинома — нейроэндокринная опухоль β-клеток поджелудочной железы, автономно секретирующая инсулин и вызывающая эпизоды гипогликемии, преимущественно натощак или при увеличении интервалов между приемами пищи. Диагноз подтверждают во время гипогликемии по выявлению неадекватно сохраняющейся секреции инсулина: определяют глюкозу, инсулин, С-пептид, проинсулин, β-гидроксибутират и проводят исследование на препараты сульфонилмочевины. Характерны подавление липолиза и кетогенеза, а также повышение гликемии после введения глюкагона; эти признаки отличают эндогенную гиперинсулинемию от других причин гипогликемии.
Предпочтительным методом лечения является хирургическое удаление опухоли, поскольку у детей инсулинома чаще бывает локализованной и потенциально излечимой. В зависимости от размеров и расположения образования выполняют энуклеацию опухоли либо резекцию соответствующего отдела поджелудочной железы; при множественных очагах или синдроме множественной эндокринной неоплазии 1-го типа объем операции определяется распространенностью процесса. До вмешательства необходимы стабилизация уровня глюкозы и топическая диагностика с использованием магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии, эндоскопической ультрасонографии и, в сложных случаях, инвазивных методов.
| Ситуация или признак | Глюкоза | Инсулин и С-пептид | β-гидроксибутират | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Инсулинома | Снижена, обычно менее 2,8–3,0 ммоль/л во время приступа | Инсулин и С-пептид неадекватно определяются или повышены; проинсулин повышен | Подавлен | Эндогенная гиперинсулинемическая гипогликемия; требуется поиск очага |
| Введение экзогенного инсулина | Снижена | Инсулин повышен, С-пептид подавлен | Подавлен | Несоответствие инсулина и С-пептида указывает на внешний источник гормона |
| Прием препаратов сульфонилмочевины | Снижена | Повышены инсулин и С-пептид | Подавлен | Необходим отрицательный токсикологический скрининг для подтверждения инсулиномы |
| Врожденный гиперинсулинизм | Гипогликемия обычно начинается в периоде новорожденности или раннем детстве | Эндогенная гиперинсулинемия возможна | Подавлен | Возраст дебюта, диффузное или очаговое поражение β-клеток и генетические данные помогают отличить от опухоли |
| Локализация инсулиномы | Не является самостоятельным критерием | Подтверждается биохимически | Не является самостоятельным критерием | МРТ, КТ, эндоскопическая ультрасонография; при необходимости — селективная артериальная стимуляция кальцием |
| Выбор лечения | Коррекция гипогликемии до операции | Удаление источника автономной секреции инсулина | Нормализация кетогенеза после устранения гиперинсулинемии | Энуклеация или панкреатическая резекция являются радикальным методом при резектабельной опухоли |
Глюкокортикоиды могут временно повышать гликемию, но не устраняют опухолевую секрецию инсулина и не являются радикальной терапией. Аналоги соматостатина применяются ограниченно, поскольку эффект непредсказуем и в отдельных случаях возможно усиление гипогликемии за счет подавления контринсулярных гормонов. Лучевая терапия не относится к стандартному первичному лечению локализованной инсулиномы у ребенка. После операции необходим длительный контроль гликемии и наблюдение за возможными рецидивами, особенно при наследственных синдромах или множественном поражении поджелудочной железы.