2) гипоплазия надпочечников
3) опухоль аденогипофиза
4) опухоль гонад
Опухоль надпочечника является причиной эндогенного синдрома Иценко—Кушинга, если она автономно продуцирует кортизол. Избыточная секреция гормона не зависит от регуляторного влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ), поэтому по механизму это АКТГ-независимый гиперкортицизм. Избыток кортизола подавляет секрецию кортиколиберина и АКТГ, что приводит к функциональной атрофии ткани второго надпочечника.
Клинически гиперкортицизм у ребёнка может проявляться преимущественным увеличением массы тела, замедлением линейного роста, артериальной гипертензией, мышечной слабостью, багровыми стриями, нарушением углеводного обмена и остеопорозом. Диагноз подтверждают повышенная экскреция свободного кортизола с мочой или увеличение ночного слюного/сывороточного кортизола, а также отсутствие подавления кортизола в пробе с низкой дозой дексаметазона. Низкая концентрация АКТГ указывает на надпочечниковый источник гиперкортицизма; для его локализации применяют компьютерную или магнитно-резонансную томографию надпочечников.
Важно различать синдром Иценко—Кушинга как общее состояние гиперкортицизма и болезнь Иценко—Кушинга, вызванную АКТГ-секретирующей аденомой гипофиза. Поэтому опухоль аденогипофиза также может быть причиной гиперкортицизма, но относится к АКТГ-зависимому варианту и имеет отдельное клиническое название. В рамках приведённой классификации отмеченный ответ соответствует автономной кортизол-продуцирующей опухоли надпочечника.
| Этиологический вариант | Зависимость от АКТГ | Уровень АКТГ | Результат пробы с низкой дозой дексаметазона | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Кортизол-продуцирующая опухоль надпочечника | АКТГ-независимый | Снижен | Подавления кортизола нет | Образование в надпочечнике по данным КТ/МРТ, возможна атрофия контралатеральной железы |
| АКТГ-секретирующая аденома гипофиза, или болезнь Иценко—Кушинга | АКТГ-зависимый | Нормальный или повышенный | Подавления кортизола нет | Микроаденома гипофиза, иногда частичное подавление в пробе с высокой дозой дексаметазона |
| Эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина | АКТГ-зависимый | Значительно повышен или неадекватно нормальный | Подавления кортизола нет | Быстрое развитие гиперкортицизма, поиск нейроэндокринной опухоли или другого источника секреции |
| Экзогенное применение глюкокортикоидов | Не относится к эндогенному гиперкортицизму | Подавлен | Оценка эндогенной секреции обычно неинформативна | Низкие эндогенные кортизол и АКТГ, наличие лекарственного анамнеза |
| Двусторонняя макронодулярная или микронодулярная гиперплазия надпочечников | АКТГ-независимый | Снижен | Подавления кортизола нет | Двустороннее увеличение или множественные узлы надпочечников, отсутствие единственной опухоли |
При подтверждённой гормонально активной опухоли надпочечника основным методом лечения является хирургическое удаление поражённой железы. После операции необходим временный заместительный приём глюкокортикоидов, поскольку гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система подавлена длительным гиперкортицизмом. При подозрении на адренокортикальную карциному дополнительно оценивают инвазивность, метастазы и гормональную активность опухоли. Выбор метода лечения всегда основывают на сочетании биохимического подтверждения гиперкортицизма, уровня АКТГ и данных визуализации.