2) гиперпигментацией
3) гипогликемией (+)
4) гиперкалиемией
Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена недостаточной секрецией АКТГ гипофизом или кортикотропин-рилизинг-гормона гипоталамусом, вследствие чего снижается продукция кортизола. Кортизол необходим для поддержания глюконеогенеза, мобилизации гликогена и нормального ответа организма на голодание и стресс. Поэтому его дефицит, особенно у детей с ограниченными запасами гликогена, может приводить к гипогликемии; возможны слабость, бледность, потливость, тремор, судороги и нарушение сознания.
При вторичной форме секреция альдостерона обычно сохраняется, поскольку преимущественно регулируется ренин-ангиотензин-альдостероновой системой и концентрацией калия, а не АКТГ. В связи с этим выраженная гиперкалиемия и тяжелая дегидратация для нее нехарактерны. Недостаток АКТГ также не вызывает гиперпигментацию: уровень меланоцитстимулирующих пептидов, образующихся из общего предшественника проопиомеланокортина, не повышается; кожа обычно сохраняет обычную окраску или может быть бледной.
Диагноз подтверждают снижением утреннего уровня кортизола в сочетании с низкой либо неадекватно нормальной концентрацией АКТГ; при сомнительных результатах применяют тест с синтетическим АКТГ, оценивая прирост кортизола. При длительном дефиците АКТГ кора надпочечников атрофируется, поэтому ответ на стимуляцию может быть недостаточным. Гипогликемия у ребенка с соответствующими клиническими признаками требует определения глюкозы, кортизола и АКТГ во время эпизода, а также исключения сепсиса, гиперинсулинизма и нарушений обмена гликогена.
| Признак | Вторичная надпочечниковая недостаточность | Первичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Основной гормональный дефект | Недостаток АКТГ, реже гипоталамического КРГ; дефицит кортизола | Поражение коры надпочечников; снижены кортизол и обычно альдостерон |
| АКТГ | Низкий или неадекватно нормальный | Повышенный |
| Пигментация кожи | Обычно отсутствует, так как АКТГ не повышен | Часто выражена вследствие избытка АКТГ и меланоцитстимулирующих пептидов |
| Калий и кислотно-основное состояние | Калий обычно нормальный; выраженный метаболический ацидоз нехарактерен | Возможны гиперкалиемия и метаболический ацидоз из-за дефицита альдостерона |
| Натрий и объем циркулирующей крови | Возможна гипонатриемия из-за усиления секреции АДГ; значительная потеря натрия обычно отсутствует | Гипонатриемия, гиповолемия, ортостатическая гипотензия и обезвоживание выражены чаще |
| Гипогликемия | Характерна, особенно у детей, вследствие дефицита кортизола и нарушения контринсулярного ответа | Также возможна, но сочетается с признаками минералокортикоидной недостаточности |
Гипогликемия является ключевым проявлением дефицита кортизола и наиболее опасна при инфекции, травме, голодании или рвоте. При подозрении на надпочечниковый криз лечение не откладывают до получения результатов гормональных исследований: вводят глюкозу по показаниям и гидрокортизон в стрессовой дозе. При подтвержденной вторичной недостаточности проводят заместительную терапию глюкокортикоидами и обучают семью увеличивать дозу во время интеркуррентных заболеваний. Флудрокортизон обычно не требуется, если функция минералокортикоидов сохранена.