2) он располагается в верхушечной части перегородки
3) он имеет все мышечные края
4) центральное фиброзное тело ограничивает его с одной из сторон (+)
Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки располагается в области мембранозной части перегородки, непосредственно прилежащей к центральному фиброзному телу сердца. Поэтому наличие фиброзной ткани центрального фиброзного тела в составе одного из краёв дефекта является анатомическим критерием его перимембранозного типа. Такой дефект может распространяться на соседние мышечные отделы, однако его принципиальный признак — не полное мышечное окружение, а связь с фиброзной частью межжелудочковой перегородки.
Дефекты с мышечными краями относятся к мышечным, в том числе верхушечным, вариантам. Если дефект ограничен сверху полулунными клапанами и расположен непосредственно под аортальным и лёгочным клапанами, его классифицируют как подартериальный, или двусвязанный с артериями (doubly committed juxtaarterial), а не как перимембранозный. При эхокардиографии перимембранозный дефект обычно визуализируется вблизи септальной створки трикуспидального клапана и аортального клапана; важно также оценивать возможное вовлечение проводящей системы, проходящей рядом с его задненижним краем.
| Тип дефекта | Анатомическая локализация и края | Ключевые эхокардиографические признаки | Возможные особенности |
|---|---|---|---|
| Перимембранозный | Область мембранозной части перегородки; один из краёв образован или ограничен центральным фиброзным телом | Дефект рядом с септальной створкой трикуспидального и аортальным клапаном | Возможны пролапс аортальной створки, аортальная регургитация и аневризматическое прикрытие дефекта тканью трикуспидального клапана |
| Мышечный, верхушечный | В трабекулярной или верхушечной части перегородки; полностью окружён миокардом | На эхокардиографии дефект отделён от клапанного аппарата мышечными краями | Нередко множественные дефекты; часть небольших дефектов может спонтанно закрываться |
| Мышечный, среднеперегородочный | В центральной мышечной части межжелудочковой перегородки | Мышечное окружение по всей окружности дефекта | Гемодинамическая значимость определяется диаметром шунта и соотношением лёгочного и системного кровотока |
| Подартериальный, двусвязанный с артериями | Выходной отдел правого желудочка; верхний край прилежит к аортальному и лёгочному клапанам | Фиброзная непрерывность между полулунными клапанами, отсутствие мышечного гребня между ними и дефектом | Высокий риск пролапса правой или некоронарной створки аортального клапана и развития аортальной недостаточности |
| Входной, атриовентрикулярный | Задненижняя часть перегородки, рядом с атриовентрикулярными клапанами | Дефект визуализируется под септальными или общими створками атриовентрикулярного клапана | Может сочетаться с дефектами атриовентрикулярной перегородки и нарушениями строения атриовентрикулярных клапанов |
Перимембранозный тип имеет значение не только для морфологической классификации, но и для прогноза и выбора тактики наблюдения. При его выявлении оценивают размер и направление шунта, давление в лёгочной артерии, состояние аортальной и трикуспидальной клапанных структур, а также признаки влияния на проводящую систему. Небольшие дефекты могут закрываться самостоятельно за счёт фиброзной ткани или аневризматического прилежания септальной створки трикуспидального клапана. Крупные гемодинамически значимые дефекты требуют динамического наблюдения и, при соответствующих показаниях, хирургической или транскатетерной коррекции.