2) локальным сужением перешейка
3) протяженным сужением нисходящей
4) тубулярным сужением на всем протяжении дуги (+)
Детский (инфантильный) тип коарктации аорты характеризуется диффузной гипоплазией дуги с тубулярным сужением, нередко распространяющимся на всю дугу и перешеек. В отличие от взрослого типа, при котором обычно имеется короткий локальный стеноз перешейка дистальнее места впадения артериального протока, поражение при детском варианте имеет протяжённый характер и может сочетаться с гипоплазией поперечной части дуги.
Гемодинамическая выраженность порока зависит от степени обструкции и функционирования артериального протока. У новорождённых при критическом сужении системный кровоток в нисходящей аорте поддерживается сбросом крови через открытый проток; после его закрытия быстро нарастают гипоперфузия нижней половины тела, метаболический ацидоз, олигурия и сердечная недостаточность. Поскольку коллатеральные сосуды у младенцев развиты недостаточно, клиническая картина часто появляется рано и протекает тяжелее, чем при локальной постдуктальной коарктации.
Основным методом подтверждения служит эхокардиография с оценкой анатомии дуги, перешейка, артериального протока и градиента кровотока. Дополнительно применяют КТ-ангиографию или МР-ангиографию, особенно при сложной анатомии и планировании хирургической коррекции. Для коарктации типичны ослабление пульса и снижение артериального давления на нижних конечностях по сравнению с верхними, однако у новорождённых эти признаки могут быть замаскированы функционирующим протоком.
| Признак | Детский (инфантильный) тип | Взрослый (постдуктальный) тип |
|---|---|---|
| Морфология | Тубулярная гипоплазия дуги, часто с вовлечением перешейка | Короткое локальное сужение, преимущественно в области перешейка |
| Отношение к артериальному протоку | Обычно пре- или юкстадуктальная обструкция; системный кровоток может зависеть от открытого протока | Чаще постдуктальная обструкция, дистальнее места впадения протока |
| Возраст манифестации | Период новорождённости или первые месяцы жизни | Детский старший возраст, подростковый или взрослый период |
| Гемодинамика | Резкое снижение перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей после закрытия протока; ранняя сердечная недостаточность | Постепенное формирование градиента давления между верхними и нижними конечностями |
| Клинические признаки | Одышка, отказ от кормления, метаболический ацидоз, олигурия, шок; возможен цианоз нижней половины тела | Артериальная гипертензия на руках, ослабление пульса на ногах, быстрая утомляемость, головная боль |
| Диагностические ориентиры | ЭхоКГ выявляет гипоплазию дуги и турбулентный поток; градиент может быть небольшим при открытом протоке | Выраженный градиент на уровне перешейка, постстенотическое расширение и развитые коллатерали на КТ или МР-ангиографии |
Тубулярное поражение всей дуги отражает нарушение её нормального эмбрионального формирования, а не только локальное сужение аортальной стенки. Часто детский тип сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, двустворчатым аортальным клапаном и другими обструктивными поражениями левых отделов сердца. При критической обструкции требуется поддержание проходимости артериального протока простагландином E1 до хирургической или эндоваскулярной коррекции. После лечения необходим длительный контроль артериального давления и состояния дуги аорты из-за риска рекоарктации и поздней гипертензии.