2) увеличение полости левого желудочка
3) увеличение полости правого желудочка
4) наличие гипертрофии предсердий
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением миокарда левого желудочка, не объясняемым артериальной гипертензией, пороком клапана или другой нагрузкой давлением. Наиболее типичный эхокардиографический вариант — асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, при которой её толщина существенно превышает толщину задней стенки левого желудочка. Поэтому наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки является правильным признаком заболевания.
У детей диагноз оценивают с учётом возраста и площади поверхности тела: значимым считается увеличение максимальной толщины стенки левого желудочка примерно до Z-критерия ≥2 при отсутствии другой причины гипертрофии. Гипертрофированный миокард становится менее растяжимым, что приводит к нарушению диастолического наполнения; полость левого желудочка нередко имеет нормальный или уменьшенный объём. При обструктивной форме возможны систолическое переднее движение митральной створки и динамическое сужение выносящего тракта левого желудочка.
Расширение предсердий не относится к первичному морфологическому критерию гипертрофической кардиомиопатии и обычно формируется вторично вследствие хронического повышения диастолического давления наполнения. Увеличение полостей желудочков также не является типичным начальным признаком; выраженная дилатация левого желудочка характерна скорее для поздней стадии систолической дисфункцией и переходом в фазу ремоделирования.
| Эхокардиографический признак | Типичная характеристика при гипертрофической кардиомиопатии | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Толщина стенок левого желудочка | Увеличена; часто преимущественно в области межжелудочковой перегородки | Основной морфологический признак; у ребёнка оценивается по Z-критерию с учётом размеров тела |
| Тип гипертрофии | Чаще асимметричный септальный, но возможны концентрический, апикальный и фокальный варианты | Определяет фенотип заболевания и выраженность обструкции |
| Полость левого желудочка | Нормальная или уменьшенная, с гипердинамической сократимостью на ранних стадиях | Помогает отличать заболевание от дилатационных кардиомиопатий |
| Диастолическая функция | Нарушена вследствие ригидности гипертрофированного миокарда | Объясняет повышение давления наполнения, одышку и последующее увеличение левого предсердия |
| Выносящий тракт левого желудочка | Возможна динамическая обструкция, включая систолическое переднее движение митральной створки | Имеет значение для оценки гемодинамической тяжести и тактики лечения |
| Предсердия | Могут увеличиваться вторично, преимущественно левое предсердие | Не являются первичным критерием гипертрофической кардиомиопатии |
Эхокардиографическое заключение должно включать не только факт гипертрофии, но и её локализацию, степень, наличие градиента в выносящем тракте и состояние диастолической функции. При выявлении гипертрофии необходимо исключать фенокопии, включая метаболические и нейромышечные заболевания, а также перегрузку давлением. У детей важны динамическое наблюдение и оценка семейного анамнеза, поскольку заболевание часто имеет генетическую природу. Степень выраженности гипертрофии не всегда напрямую отражает риск аритмий, поэтому требуется комплексная стратификация риска внезапной сердечной смерти.