2) брадикардия (+)
3) повышение артериального давления
4) тахикардия
Врожденная полная поперечная блокада представляет собой полное нарушение проведения импульсов от предсердий к желудочкам, то есть врожденную атриовентрикулярную блокаду III степени. Предсердия сокращаются в собственном ритме, а желудочки активируются замещающим ритмом из атриовентрикулярного соединения или системы Гиса—Пуркинье. Поэтому частота желудочковых сокращений существенно ниже возрастной нормы; у плода и новорожденного это проявляется стойкой брадикардией, которая может быть единственным клиническим признаком.
Механизм брадикардии связан с отсутствием проведения синусовых импульсов к желудочкам и включением более медленного автоматического очага. При врожденной форме блокада может быть обусловлена трансплацентарным воздействием материнских антител anti-Ro/SSA и anti-La/SSB, структурными пороками сердца или иметь идиопатический характер. Глухость сердечных тонов не является обязательной и неспецифична, повышение артериального давления для данного состояния нехарактерно, а тахикардия противоречит основному нарушению ритма.
Диагноз подтверждается электрокардиографически: выявляются независимые регулярные ритмы предсердий и желудочков, отсутствие связи между зубцами P и комплексами QRS, а частота желудочкового ритма ниже частоты предсердного. При стабильной гемодинамике ребенок может длительно не предъявлять жалоб, однако выраженная брадикардия повышает риск сердечной недостаточности, синкопальных состояний и внезапного ухудшения состояния.
| Признак или критерий | Характеристика при врожденной полной АВ-блокаде | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Частота сердечных сокращений | Стойкая брадикардия, выраженность которой зависит от возраста и частоты замещающего ритма | Основной и иногда единственный клинический признак |
| Электрокардиографический критерий | Полная АВ-диссоциация: зубцы P и комплексы QRS регистрируются независимо | Подтверждает блокаду III степени |
| Соотношение частоты ритмов | Частота сокращений предсердий выше частоты сокращений желудочков | Отражает отсутствие проведения импульсов через АВ-соединение |
| Замещающий ритм | Ритм из АВ-соединения обычно более частый и узкокомплексный; идиовентрикулярный ритм — более медленный и часто ширококомплексный | Влияет на выраженность брадикардии и риск гемодинамической нестабильности |
| Аускультативные изменения | Глухость тонов возможна, но не обязательна и не специфична | Не может служить самостоятельным диагностическим критерием |
| Гемодинамика | Может оставаться компенсированной либо осложняться снижением сердечного выброса и сердечной недостаточностью | Определяет срочность наблюдения и лечения |
| Дифференциальная диагностика | Синусовая брадикардия сохраняет связь P–QRS; при неполной АВ-блокаде часть импульсов проводится к желудочкам | Разделение состояний проводится прежде всего по ЭКГ |
Ребенок с врожденной полной АВ-блокадой нуждается в динамическом наблюдении детского кардиолога, серийной электрокардиографии и оценке функции миокарда. При признаках низкого сердечного выброса, желудочковых паузах, синкопальных состояниях или прогрессировании дилатации камер сердца рассматривается имплантация постоянного электрокардиостимулятора. У плода дополнительно проводят эхокардиографический мониторинг частоты ритма и признаков водянки. Таким образом, клиническая брадикардия требует подтверждения механизмом полной АВ-диссоциации на ЭКГ.