2) перикардита
3) коарктации аорты
4) тетрады Фалло (+)
Форма сердца в виде деревянного башмачка (фр. coeur en sabot) является классическим рентгенологическим признаком тетрады Фалло. Она формируется вследствие сочетания выраженной гипертрофии правого желудочка, приподнимающей верхушку сердца, и западения дуги легочной артерии при обструкции выносящего тракта правого желудочка. Дополнительным признаком часто служит обеднение легочного сосудистого рисунка из-за снижения легочного кровотока.
Тетрада Фалло включает дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты с ее всадничеством над дефектом, стеноз легочной артерии или обструкцию выносящего тракта правого желудочка, а также вторичную гипертрофию правого желудочка. Степень рентгенологической выраженности зависит от тяжести легочного стеноза и объема легочного кровотока: при значительной обструкции типична небольшая или нормальная величина сердца, тогда как при большом сбросе и недостаточной обструкции картина может быть менее характерной. Окончательная верификация порока проводится эхокардиографией с допплеровским исследованием.
Рентгенография имеет ориентировочное значение и помогает оценить конфигурацию сердца, состояние легочного кровотока и наличие сопутствующих признаков. У новорожденных и детей раннего возраста классическая форма может отсутствовать, особенно при выраженной гипоплазии легочной артерии или открытом артериальном протоке. При цианотических приступах ключевое значение имеют клиническая оценка, пульсоксиметрия и эхокардиографическое исследование.
| Состояние | Типичная рентгенологическая конфигурация | Легочный кровоток | Основной механизм или отличительный признак |
|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Деревянный башмачок : приподнятая верхушка, западение дуги легочной артерии | Обычно снижен | Гипертрофия правого желудочка и обструкция выносящего тракта; возможна правая дуга аорты |
| Транспозиция магистральных артерий | Чаще яйцо на боку , узкое средостение | Нередко повышен | Параллельное расположение магистральных сосудов; выраженность признаков зависит от смешивания крови и сопутствующих пороков |
| Коарктация аорты | Возможна конфигурация 3 по левому контуру аорты | Обычно без характерного снижения | Участок сужения аорты, коллатеральное кровообращение; у старших детей возможна узурация нижних краев ребер |
| Перикардиальный выпот | Шаровидная тень сердца по типу фляги или бутылки | Не является определяющим признаком | Равномерное увеличение сердечной тени за счет жидкости в полости перикарда |
| Дефект межжелудочковой перегородки без выраженной легочной гипертензии | Кардиомегалия, усиление легочного рисунка | Повышен | Левоправый сброс и перегрузка объемом; отсутствует западение дуги легочной артерии |
| Атрезия легочной артерии с ДМЖП | Может напоминать башмачок , часто сердце небольшое | Резко снижен | Крайняя степень обструкции; легочный кровоток поддерживается артериальным протоком или аортолегочными коллатералями |
Таким образом, башмачковидная конфигурация отражает прежде всего анатомические последствия выраженной обструкции легочного кровотока при тетраде Фалло. Наиболее информативным сочетанием является небольшое сердце, западение дуги легочной артерии и обеднение сосудистого рисунка легких. Рентгенологическая картина не позволяет определить все компоненты порока и не заменяет эхокардиографию. При подозрении на критическую обструкцию необходима срочная оценка гемодинамики и анатомии сердца.