2) правый изомеризм (+)
3) синдром Тернера
4) сцимитар синдром
Правый изомеризм относится к синдрому гетеротаксии — врождённому нарушению формирования лево-правой асимметрии внутренних органов. Для него характерны двусторонние морфологически правые предсердия, нередко двусторонние трёхдольчатые лёгкие, аспления и сложные сочетанные пороки сердца. Одной из наиболее типичных сердечно-сосудистых аномалий является полный аномальный дренаж лёгочных вен, при котором все лёгочные вены соединяются не с левым предсердием, а с системными венами или правым предсердием.
Гемодинамически полный аномальный дренаж создаёт обязательный лево-правый сброс, поскольку оксигенированная кровь из лёгких возвращается в правые отделы сердца. Поддержание системного кровотока возможно только при наличии межпредсердного сообщения, через которое часть смешанной крови поступает в левые отделы. При обструкции аномального венозного коллектора быстро развиваются тяжёлая гипоксемия, венозный застой в лёгких и критическая дыхательная недостаточность новорождённого.
В пользу правого изомеризма указывают сочетание аномального лёгочного венозного возврата с общим атриовентрикулярным каналом, единственным функциональным желудочком, стенозом или атрезией лёгочной артерии, аномалиями системных вен и отсутствием селезёнки. Диагностика основывается на эхокардиографии с обязательным прослеживанием каждой лёгочной вены; для уточнения пространственной анатомии применяют КТ-ангиографию или МР-ангиографию.
| Состояние | Характерные признаки | Связь с аномальным дренажом лёгочных вен |
|---|---|---|
| Правый изомеризм | Двусторонние правые предсердные ушки, аспления, общий атриовентрикулярный канал, обструкция лёгочного кровотока | Полный аномальный дренаж лёгочных вен встречается особенно часто и является типичным компонентом порока |
| Левый изомеризм | Полиспления, двусторонние морфологически левые предсердия, перерыв нижней полой вены с продолжением через непарную вену, нарушения проводимости | Аномалии лёгочных вен возможны, но полный аномальный дренаж менее характерен |
| Синдром Картагенера | Первичная цилиарная дискинезия, бронхоэктазы, хронический синусит, situs inversus | Не имеет закономерной связи с полным аномальным дренажом лёгочных вен |
| Синдром Тернера | Моносомия X, низкорослость, коарктация аорты, двустворчатый аортальный клапан | Полный аномальный дренаж не относится к типичным сердечно-сосудистым проявлениям |
| Сцимитар-синдром | Гипоплазия правого лёгкого, декстропозиция сердца, дугообразная тень аномальной вены | Представляет частичный, обычно правосторонний, аномальный лёгочный венозный дренаж |
| Обструктивный полный аномальный дренаж | Ранняя тяжёлая гипоксемия, тахипноэ, отёк лёгких, небольшой сердечный силуэт | Требует неотложной хирургической коррекции из-за критического препятствия венозному оттоку |
Полный аномальный дренаж лёгочных вен при правом изомеризме часто имеет сложную внутрисердечную или внесердечную анатомию и может сопровождаться обструкцией венозного коллектора. Перед операцией необходимо оценить не только место впадения лёгочных вен, но и баланс желудочков, проходимость лёгочного тракта и анатомию системных вен. Тактика лечения определяется возможностью двухжелудочковой коррекции либо необходимостью этапной одножелудочковой гемодинамической коррекции. Наличие асплении дополнительно повышает риск тяжёлых бактериальных инфекций и требует профилактических мероприятий.