2) дефект межпредсердной перегородки
3) дефект межжелудочковой перегородки
4) тетрада Фалло (+)
Тетрада Фалло относится к врождённым порокам с обеднением малого круга кровообращения, поскольку ведущим гемодинамическим компонентом является выраженная обструкция выносящего тракта правого желудочка — инфундибулярный или клапанный стеноз лёгочной артерии. В состав порока также входят крупный дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты с её всадником над дефектом и гипертрофия правого желудочка. Из-за затруднения выброса крови в лёгочную артерию часть венозной крови через дефект направляется справа налево, поступая в аорту и вызывая системную гипоксемию.
Клиническая выраженность цианоза зависит от степени стеноза лёгочной артерии: при тяжёлой обструкции появляются цианоз, одышка, утомляемость и гипоксические приступы, у детей старшего возраста возможно вынужденное приседание после нагрузки. Эхокардиографическими критериями являются крупный нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, степень перекрытия аорты, градиент обструкции выходного отдела правого желудочка и размеры ветвей лёгочной артерии. В отличие от пороков с лево-правым сбросом, при классической тетраде Фалло лёгочный кровоток снижен, а лёгочный рисунок на рентгенограмме обычно обеднён.
| Порок | Направление сброса | Состояние лёгочного кровотока | Ключевой механизм или признак |
|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Преимущественно справа налево | Обеднён | Обструкция выносящего тракта правого желудочка, крупный ДМЖП, цианоз, гипоксические приступы |
| Открытый артериальный проток | Слева направо | Увеличен | Сброс из аорты в лёгочную артерию; машинный шум, признаки перегрузки малого круга |
| Дефект межпредсердной перегородки | Слева направо | Умеренно увеличен | Перегрузка объёмом правых отделов сердца; фиксированное расщепление II тона |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Слева направо при отсутствии тяжёлой лёгочной гипертензии | Увеличен | Пансистолический шум; при крупном дефекте — сердечная недостаточность и гиперперфузия лёгких |
| Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП | Справа налево | Резко обеднён | Отсутствие прямого сообщения правого желудочка с лёгочной артерией; кровоток зависит от артериального протока или коллатералей |
| Изолированный стеноз лёгочной артерии | Значимого внутрисердечного сброса обычно нет | Снижен дистальнее места обструкции | Систолический шум изгнания, постстенотическое расширение лёгочной артерии, перегрузка давлением правого желудочка |
При тяжёлой тетраде Фалло в неонатальном периоде лёгочный кровоток может быть критически зависимым от функционирования артериального протока, поэтому применяют простагландин E1 для поддержания его проходимости. Радикальная коррекция включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение обструкции выходного отдела правого желудочка. Степень обструкции определяет выраженность цианоза и сроки хирургического лечения.