2) osteum primum
3) osteum secundum (+)
4) высокий
Наиболее распространённым вариантом дефекта межпредсердной перегородки является дефект типа ostium secundum — вторичного отверстия, расположенный в области овальной ямки. Он составляет примерно 70–80% всех межпредсердных дефектов. Анатомической основой служит недостаточность формирования или избыточная резорбция первичной перегородки, иногда в сочетании с неполноценностью вторичной перегородки.
При этом пороке кровь обычно сбрасывается слева направо, поскольку давление в левом предсердии выше, чем в правом. Формируется объёмная перегрузка правого предсердия и правого желудочка, увеличивается лёгочный кровоток. В детском возрасте дефект нередко протекает бессимптомно; характерными признаками являются фиксированное расщепление II тона над лёгочной артерией и мягкий систолический шум вследствие относительного увеличения потока через клапан лёгочной артерии, а не самого прохождения крови через дефект.
Основным методом диагностики служит трансторакальная эхокардиография с цветовым допплеровским картированием. Она выявляет сообщение между предсердиями, направление и величину сброса, размеры правых отделов сердца, давление в лёгочной артерии и анатомию краёв дефекта. Важным количественным ориентиром гемодинамической значимости является увеличение правых камер и, в соответствующих клинических ситуациях, отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs) не менее 1,5.
| Тип дефекта | Локализация | Доля среди ДМПП | Характерные ассоциации | Основные диагностические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Ostium secundum | Центральная часть перегородки, область овальной ямки | Около 70–80% | Изолированный дефект; возможен аномальный дренаж лёгочных вен | На ЭхоКГ — сообщение в центре перегородки, дилатация правых отделов, лево-правый сброс |
| Ostium primum | Нижняя часть межпредсердной перегородки, рядом с атриовентрикулярными клапанами | Около 15–20% | Частичный атриовентрикулярный септальный дефект, расщепление передней створки митрального клапана, синдром Дауна | Нижний дефект, часто с недостаточностью атриовентрикулярного клапана |
| Синус-венозный дефект | Верхняя часть перегородки у впадения верхней полой вены или нижняя часть у нижней полой вены | Около 5–10% | Частичный аномальный дренаж правых лёгочных вен | Высокое расположение дефекта; нередко требуется чреспищеводная ЭхоКГ или КТ/МРТ |
| Дефект коронарного синуса | Область крыши коронарного синуса | Редкий вариант | Персистирование левой верхней полой вены | Сообщение предсердий через дефект стенки коронарного синуса |
| Гемодинамически значимый ДМПП | Любая анатомическая локализация при существенном сбросе | Определяется не только размером | Объёмная перегрузка правых отделов, гиперволемия малого круга | Дилатация правого желудочка и предсердия, часто Qp/Qs ≥ 1,5 |
При небольшом дефекте возможно длительное наблюдение, поскольку клинические проявления могут отсутствовать. При значимом лево-правом сбросе выполняют закрытие дефекта: для анатомически подходящего ostium secundum предпочтительно транскатетерное закрытие окклюдером, в остальных случаях применяют хирургическую коррекцию. Закрытие противопоказано или требует особой оценки при выраженной необратимой лёгочной гипертензии и синдроме Эйзенменгера. Таким образом, частота и типичная центральная локализация делают ostium secundum правильным ответом.