2) в области устья верхней полой вены (+)
3) вторичного
4) первичного
Частичный аномальный дренаж легочных вен наиболее характерно сочетается с дефектом венозного синуса, расположенным в верхней части межпредсердной перегородки, рядом с устьем верхней полой вены. Типичный анатомический вариант — впадение правых верхних легочных вен непосредственно в верхнюю полую вену или в область её кавоатриального соединения при наличии сообщения между предсердиями. Поэтому кровь, обогащённая кислородом, поступает в системный венозный коллектор и далее через правые отделы сердца в легочную артерию, формируя лево-правый сброс.
Такое сочетание приводит к объемной перегрузке правого предсердия и правого желудочка, расширению ствола легочной артерии и увеличению легочного кровотока. При аускультации возможны фиксированное расщепление II тона и систолический шум относительного стеноза легочной артерии; на ЭКГ нередко выявляются признаки перегрузки правых отделов и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Основной метод выявления — эхокардиография с цветовым допплеровским картированием, однако для определения всех аномально дренирующихся вен часто требуются чреспищеводная эхокардиография, КТ- или МР-ангиография.
| Анатомический вариант | Типичный путь дренирования легочных вен | Сочетанный дефект | Ключевые особенности |
|---|---|---|---|
| Верхний, или супракардиальный | Верхняя полая вена или плечеголовная вена | Дефект венозного синуса в верхней части перегородки | Наиболее характерное сочетание; часто вовлекаются правые верхние легочные вены |
| Нижний | Нижняя полая вена, реже печеночная венозная система | Нижний дефект венозного синуса | Редкий вариант, может имитировать аномалии кавального возврата |
| Кардиальный | Коронарный синус или правое предсердие | Различные формы межпредсердного сообщения | Не имеет столь типичной связи с верхним дефектом венозного синуса |
| Дефект венозного синуса | Не является классическим дефектом в центре межпредсердной перегородки | Часто сопровождается ЧАДЛВ | Расположен у впадения верхней или нижней полой вены; сообщение возникает вследствие нарушения формирования венозного синуса |
| Дефект вторичного типа | Обычно легочные вены впадают нормально | Центральная часть межпредсердной перегородки | Наиболее распространённая форма ДМПП, но менее специфична для ЧАДЛВ |
| Дефект первичного типа | Чаще нормальный легочный венозный возврат | Нижняя часть перегородки, рядом с атриовентрикулярными клапанами | Характерен для атриовентрикулярного септального дефекта, а не для типичного ЧАДЛВ |
| Гемодинамически значимый ЧАДЛВ | Сброс в правые отделы сердца | Часто сочетается с ДМПП | Дилатация правого желудочка, увеличение отношения Qp/Qs; при значимом сбросе показана коррекция порока |
При подозрении на верхний дефект венозного синуса необходимо целенаправленно оценивать впадение правых легочных вен, поскольку стандартная трансторакальная эхокардиография может не показать их полностью. Важным диагностическим признаком является сочетание межпредсердного сообщения с расширением правых отделов сердца при отсутствии другого объяснения перегрузки объемом. При значимом сбросе хирургическая коррекция обычно включает закрытие дефекта и перенаправление аномального легочного венозного кровотока в левое предсердие.